Синдром Паркеса-Вебера (Parkes-Weber)

Syndroma klippel — Trenaunay у девочки 11-ти летПодобен описанному выше. Встречается у детей более старшего возраста и взрослых, но нам приходилось наблюдать его и у новорожденных. На конечностях образуются односторонние плексиформные, плоские или туберозные гемангиомы, конечность гипертрофируется, а кости ее поражаются разрежающим оститом с гиперплазией.

В последние годы все чаще применяется флебографическое исследование перечисленных трех синдромов. Оно позволяет, с одной стороны, подробно изучить ненормальное развитие венозных сосудов, а с другой — провести изолирование, перевязку или удаление лишних венозных сосудов. Таким образом, создается возможность для улучшения внешнего вида и функций пораженной конечности.

Множественная прогрессирующая ангиома (angioma multiplex progres sivum). Этот сравнительно редкий и поэтому менее известный и обычно ошибочно определяемый ангиоматоз наблюдается у детей старшего возраста и подростков. Обычно насчитывают 10 — 15 очагов ангиоматозных изменений, расположенных главным образом на конечностях и лице. Заболевание начинается появлением плотных подкожных узелков, которые при надавливании уменьшаются. Постепенно количество их увеличивается, а покрывающая их кожа припухает и становится синюшно-красной. В дальнейшем оформляются синеватого цвета, легко кровоточащие небольшие опухоли, размерами от дробинки до лесного ореха. Ангиомы располагаются на стопах, голенях и лице. Период развития их, в общем, длится от 6 месяцев до 2 — 3 лет. В дальнейшем некоторые из ангиом образуют довольно обширные бляшки с неясными контурами, а другие остаются стационарными или самопроизвольно регрессируют.

Синдром Сервели (Serveli) характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных внутрисосудистых кальцификатов, имеющих специфическую рентгенологическую картину, необыкновенно сильным остеопорозом с пустотами (эрозиями) в костях, вызванными флебэктазиями и общим укорочением костей конечности. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает. В отношении костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея.

Дифференциальный диагноз следует проводить с множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши и болезнью Рандю-Ослера, причем, по мнению известных авторов, множественную прогрессирующую ангиому можно считать фрустной формой последней, без геморрагий со стороны слизистых оболочек.

Лечение состоит в раннем удалении отдельных гемангиом снежной угольной кислотой или электролизом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее