Синдром Паркеса-Вебера (Parkes-Weber)

Syndroma klippel — Trenaunay у девочки 11-ти летПодобен описанному выше. Встречается у детей более старшего возраста и взрослых, но нам приходилось наблюдать его и у новорожденных. На конечностях образуются односторонние плексиформные, плоские или туберозные гемангиомы, конечность гипертрофируется, а кости ее поражаются разрежающим оститом с гиперплазией.

В последние годы все чаще применяется флебографическое исследование перечисленных трех синдромов. Оно позволяет, с одной стороны, подробно изучить ненормальное развитие венозных сосудов, а с другой — провести изолирование, перевязку или удаление лишних венозных сосудов. Таким образом, создается возможность для улучшения внешнего вида и функций пораженной конечности.

Множественная прогрессирующая ангиома (angioma multiplex progres sivum). Этот сравнительно редкий и поэтому менее известный и обычно ошибочно определяемый ангиоматоз наблюдается у детей старшего возраста и подростков. Обычно насчитывают 10 — 15 очагов ангиоматозных изменений, расположенных главным образом на конечностях и лице. Заболевание начинается появлением плотных подкожных узелков, которые при надавливании уменьшаются. Постепенно количество их увеличивается, а покрывающая их кожа припухает и становится синюшно-красной. В дальнейшем оформляются синеватого цвета, легко кровоточащие небольшие опухоли, размерами от дробинки до лесного ореха. Ангиомы располагаются на стопах, голенях и лице. Период развития их, в общем, длится от 6 месяцев до 2 — 3 лет. В дальнейшем некоторые из ангиом образуют довольно обширные бляшки с неясными контурами, а другие остаются стационарными или самопроизвольно регрессируют.

Синдром Сервели (Serveli) характеризуется образованием на нижних конечностях крупных варикозных узлов, свободных внутрисосудистых кальцификатов, имеющих специфическую рентгенологическую картину, необыкновенно сильным остеопорозом с пустотами (эрозиями) в костях, вызванными флебэктазиями и общим укорочением костей конечности. Флебография указывает на расширение вен, а артериография изменений не обнаруживает. В отношении костей этот синдром противоположен синдрому Клиппеля-Тренонея.

Дифференциальный диагноз следует проводить с множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши и болезнью Рандю-Ослера, причем, по мнению известных авторов, множественную прогрессирующую ангиому можно считать фрустной формой последней, без геморрагий со стороны слизистых оболочек.

Лечение состоит в раннем удалении отдельных гемангиом снежной угольной кислотой или электролизом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Популярное
Новое Прочее