Серпигинозная ангиома (angioma serpiginosum)

Редкое заболевание сосудов, развивается незаметно, медленно прогрессирует и длится неопределенное время. Оно выражается в точечных или сгруппированных папуловидных и эритематозных сосудистых элементах, которые могут образовывать линейные, кольцевидные или рассеянные формы. При этом наблюдаются и дисхромии. Поражения локализуются главным образом на передней поверхности туловища и на конечностях.

Болезнь Рендю-Ослера (Morbus Rendu-Osler)

Этот ангиоматоз называется также angiomatosis (s. telangiectasia) hereditaria haemorrhagica.

Семейное и наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью слизистых и наличием множественных мелких телеангиэктатических гемангиом на коже и слизистых оболочках. Гемангиомы состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями, достигая в диаметре 1 — 2 см. Редко отмечаются тяжелые формы заболевания с обильными и стойкими кровотечениями. Чаще наблюдаются более легкие случаи.

Заболевание начинается в детстве или после периода полового созревания и длится всю жизнь. Обычно еще в раннем детстве наступают кровотечения изо рта (десен) и носа. Позднее (к 15 годам) на коже и слизистых оболочках появляются указанные гемангиомы.

Очень характерно наличие многочисленных телеангиэктазий на губах, небе и языке, а также повсюду на слизистой оболочке рта, носовой полости, на коже лица и пальцев рук. Гемангиомные образования обнаруживаются также и во внутренних органах (мочевой пузырь, матка, бронхи, кишечник, прямая кишка). Самопроизвольно или после травм из этих мест, но главным образом изо рта и носа, начинаются частые и трудно останавливаемые кровотечения, приводящие к вторичной анемии и угрожающие жизни. В более поздних стадиях заболевания увеличиваются селезенка и печень. В отличие от гемофилии, с которой у этого заболевания много общего, в особенности до появления гемангиом, свертывание крови происходит нормально.

Благодаря обнаружению заболевания у большинства членов одной семьи и наличию множественных телеангиэктазий, диагноз нетруден.

Трудности в диагнозе могут быть лишь в начальном периоде — при дифференцировании с гемофилией, а позднее — с некоторыми эссенциальными телеангиэктазиями и пурпурами.

Лечение

Звездообразные гемангиомы можно удалить электричеством. В некоторых случаях введение препаратов змеиного яда может оказать положительное воздействие на кровотечения. Показаны также витамины С и К, кальций, овариальные препараты и особая гемопоэтическая сыворотка. При развившейся вторичной анемии назначают препараты печени. В тяжелых случаях переливают кровь.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее