Серпигинозная ангиома (angioma serpiginosum)

Редкое заболевание сосудов, развивается незаметно, медленно прогрессирует и длится неопределенное время. Оно выражается в точечных или сгруппированных папуловидных и эритематозных сосудистых элементах, которые могут образовывать линейные, кольцевидные или рассеянные формы. При этом наблюдаются и дисхромии. Поражения локализуются главным образом на передней поверхности туловища и на конечностях.

Болезнь Рендю-Ослера (Morbus Rendu-Osler)

Этот ангиоматоз называется также angiomatosis (s. telangiectasia) hereditaria haemorrhagica.

Семейное и наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью слизистых и наличием множественных мелких телеангиэктатических гемангиом на коже и слизистых оболочках. Гемангиомы состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями, достигая в диаметре 1 — 2 см. Редко отмечаются тяжелые формы заболевания с обильными и стойкими кровотечениями. Чаще наблюдаются более легкие случаи.

Заболевание начинается в детстве или после периода полового созревания и длится всю жизнь. Обычно еще в раннем детстве наступают кровотечения изо рта (десен) и носа. Позднее (к 15 годам) на коже и слизистых оболочках появляются указанные гемангиомы.

Очень характерно наличие многочисленных телеангиэктазий на губах, небе и языке, а также повсюду на слизистой оболочке рта, носовой полости, на коже лица и пальцев рук. Гемангиомные образования обнаруживаются также и во внутренних органах (мочевой пузырь, матка, бронхи, кишечник, прямая кишка). Самопроизвольно или после травм из этих мест, но главным образом изо рта и носа, начинаются частые и трудно останавливаемые кровотечения, приводящие к вторичной анемии и угрожающие жизни. В более поздних стадиях заболевания увеличиваются селезенка и печень. В отличие от гемофилии, с которой у этого заболевания много общего, в особенности до появления гемангиом, свертывание крови происходит нормально.

Благодаря обнаружению заболевания у большинства членов одной семьи и наличию множественных телеангиэктазий, диагноз нетруден.

Трудности в диагнозе могут быть лишь в начальном периоде — при дифференцировании с гемофилией, а позднее — с некоторыми эссенциальными телеангиэктазиями и пурпурами.

Лечение

Звездообразные гемангиомы можно удалить электричеством. В некоторых случаях введение препаратов змеиного яда может оказать положительное воздействие на кровотечения. Показаны также витамины С и К, кальций, овариальные препараты и особая гемопоэтическая сыворотка. При развившейся вторичной анемии назначают препараты печени. В тяжелых случаях переливают кровь.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Популярное
Новое Прочее