Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Другие ангиоматозы
Помимо описанных обособленных в клиническом и эволюционном отношении ангиомных синдромов в казуистике сосудистых невусов встречаются недифференцированные случаи, при которых гемангиомы на коже сочетаются с гемангиомами других органов (например, позвоночного столба, брюшных органов). Нередко в подобных случаях гемангиомы на коже обнаруживаются в зонах иннервации, соответствующих локализации гемангиомы в позвоночнике. Такие ангиоматозы можно встретить и у детей.
У детей с гемангиомами на коже после тяжелого физического напряжения (прыжки, падение, ушиб) наблюдали явления со стороны головного и спинного мозга (ригидность шеи, боли в одной половине тела, положительный симптом Кернига, ксантохромная спинномозговая жидкость) в результате арахноидального кровоизлияния при наличии гемангиомы спинного мозга, сочетающейся с изменениями на коже.
Эссенциальные флебэктазии (phlebectasiae essentiales)
Это врожденные изменения на конечностях (например, на всей руке), выражающиеся крупными, расширенными и изогнутыми венами с множеством флеболитов.
Телеангиэктазии
Расширение капилляров и мелких сосудов встречается как симптом при эритематозе, adenoma sebaceum, пигментной ксеродерме, розацеа, невусах, радиодермите, пойкилодермических состояниях кожи, атрофичных рубцах, заболеваниях сердца, при заболеваниях, вызывающих повышение давления в средостении и др.
Идиопатические, первичные телеангиэктазии наблюдаются как семейная особенность, как наследственное заболевание (болезнь Рендю-Ослера, некоторые конституциональные дефекты и общие врожденные заболевания), а также при сифилисе, зобе, ознобышах и пр. Как врожденная аномалия на коже голеней появляются звездообразные телеангиэктазии (эссенциальные телеангиэктазии). Они встречаются и при сращениях в перикарде (симптоматические телеангиэктазии).
У детей наблюдали врожденную телеангиэктатическую эритему, напоминающую эритематоз.
Телеангиэктатическая врожденная мраморность кожи (cutis marmo rata telangiectatica congenita) — редкое врожденное невоидное заболевание. Характеризуется телеангиэктазиями, сгруппированными пятнами или бляшками, рассеянными по коже всего тела. Изменения напоминают сетчатое ливедо.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
