Помимо описанных обособленных в клиническом и эволюционном отношении ангиомных синдромов в казуистике сосудистых невусов встречаются недифференцированные случаи, при которых гемангиомы на коже сочетаются с гемангиомами других органов (например, позвоночного столба, брюшных органов). Нередко в подобных случаях гемангиомы на коже обнаруживаются в зонах иннервации, соответствующих локализации гемангиомы в позвоночнике. Такие ангиоматозы можно встретить и у детей.

У детей с гемангиомами на коже после тяжелого физического напряжения (прыжки, падение, ушиб) наблюдали явления со стороны головного и спинного мозга (ригидность шеи, боли в одной половине тела, положительный симптом Кернига, ксантохромная спинномозговая жидкость) в результате арахноидального кровоизлияния при наличии гемангиомы спинного мозга, сочетающейся с изменениями на коже.

Эссенциальные флебэктазии (phlebectasiae essentiales)

Это врожденные изменения на конечностях (например, на всей руке), выражающиеся крупными, расширенными и изогнутыми венами с множеством флеболитов.

Телеангиэктазии

Расширение капилляров и мелких сосудов встречается как симптом при эритематозе, adenoma sebaceum, пигментной ксеродерме, розацеа, невусах, радиодермите, пойкилодермических состояниях кожи, атрофичных рубцах, заболеваниях сердца, при заболеваниях, вызывающих повышение давления в средостении и др.

Идиопатические, первичные телеангиэктазии наблюдаются как семейная особенность, как наследственное заболевание (болезнь Рендю-Ослера, некоторые конституциональные дефекты и общие врожденные заболевания), а также при сифилисе, зобе, ознобышах и пр. Как врожденная аномалия на коже голеней появляются звездообразные телеангиэктазии (эссенциальные телеангиэктазии). Они встречаются и при сращениях в перикарде (симптоматические телеангиэктазии).

У детей наблюдали врожденную телеангиэктатическую эритему, напоминающую эритематоз.

Телеангиэктатическая врожденная мраморность кожи (cutis marmo rata telangiectatica congenita) — редкое врожденное невоидное заболевание. Характеризуется телеангиэктазиями, сгруппированными пятнами или бляшками, рассеянными по коже всего тела. Изменения напоминают сетчатое ливедо.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Популярное
Новое Прочее