Фишер (E. Fischer) описывает гемангиомный синдром, характеризующийся расположенными под кожей лица и верхних конечностей узловатыми гемангиомами размерами от пшеничного зерна до лесного ореха. Эти гемангиомы появляются при рождении, увеличиваются в последующие 1 — 2 месяца и покрывают всю кожу.
У грудных детей наряду с подобными гемангиомами наблюдается склонность к подкожным кровоподтекам, кровавой рвоте и мелене. Со стороны крови обнаруживают умеренную анемию и тромбоцитопению. Количество мегакариоцитов в костном мозгу уменьшается. Селезенка увеличивается и становится плотной.
Пигментные невусы (Naevi pigmentosi)
Пигментные невусы представляют собой пятнистые или возвышающиеся плотные образования, бурого или синеватого, иногда темно-коричневого или черного цвета. Они образуются или путем обыкновенного скопления пигмента меланина, или пролиферацией богатых пигментом клеточных элементов. Подобные образования наблюдаются помимо кожи и в центральной нервной системе, оболочках мозга, глазах.
К чисто пигментным невусам детского возраста относятся эфелиды, лентиго, невус Сэттона, n. maculopigmentosus s. spilus, n. caeruleus, монгольские пятна и так называемый межуточный тип пигментного невуса.
Кроме того, пигментный характер могут иметь различные другие, так называемые смешанные невусы — пигментный веррукозный и волосяной невус (n. pigmentosus verrucosus et pilosus) и др.
Некоторые пигментные невусы уже рассматривались при болезнях новорожденных и при дисхромиях.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…
Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…
Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…
Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
