Подкожно-узловатый тромбоцитопенический гемангиоматоз (haeman giomatosis subcutanea nodularis thrombocytopenica)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Подкожно-узловатый тромбоцитопенический гемангиоматоз (haeman giomatosis subcutanea nodularis thrombocytopenica)

Фишер (E. Fischer) описывает гемангиомный синдром, характеризующийся расположенными под кожей лица и верхних конечностей узловатыми гемангиомами размерами от пшеничного зерна до лесного ореха. Эти гемангиомы появляются при рождении, увеличиваются в последующие 1 — 2 месяца и покрывают всю кожу.

У грудных детей наряду с подобными гемангиомами наблюдается склонность к подкожным кровоподтекам, кровавой рвоте и мелене. Со стороны крови обнаруживают умеренную анемию и тромбоцитопению. Количество мегакариоцитов в костном мозгу уменьшается. Селезенка увеличивается и становится плотной.

Пигментные невусы (Naevi pigmentosi)

Пигментные невусы представляют собой пятнистые или возвышающиеся плотные образования, бурого или синеватого, иногда темно-коричневого или черного цвета. Они образуются или путем обыкновенного скопления пигмента меланина, или пролиферацией богатых пигментом клеточных элементов. Подобные образования наблюдаются помимо кожи и в центральной нервной системе, оболочках мозга, глазах.

К чисто пигментным невусам детского возраста относятся эфелиды, лентиго, невус Сэттона, n. maculopigmentosus s. spilus, n. caeruleus, монгольские пятна и так называемый межуточный тип пигментного невуса.

Кроме того, пигментный характер могут иметь различные другие, так называемые смешанные невусы — пигментный веррукозный и волосяной невус (n. pigmentosus verrucosus et pilosus) и др.

Некоторые пигментные невусы уже рассматривались при болезнях новорожденных и при дисхромиях.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Популярное
Новое Прочее