Врожденные дефекты развития мышц

Врожденная диафрагмальная грыжа (hernia diaphragmaJis) чаще бывает с левой стороны. Дефекты диафрагмы могут быть небольших или больших размеров. При наличии небольшого дефекта аномалия может оставаться незамеченной в течение длительного времени. При наличии же большого дефекта диафрагмы органы брюшной полости смещаются в область грудной клетки, и ребенок может умереть сразу после рождения, как только начинает дышать.

Диагноз устанавливается на основании следующей симптоматологии:

1. Отсутствие движения грудной клетки при смещении кишечника в область грудной клетки.
2. Отсутствие дыхательного шума.
3. Перкуторно — тимпанит при отсутствии содержимого в кишечнике, тупой звук при наличии содержимого в кишечнике.
4. Отсутствие притупления на месте обычной локализации печени и селезенки в тех случаях, когда эти органы оказываются в области грудной клетки.
5. Эмфизема половины грудной клетки, противоположной месту поражения.
6. Смещение сердца в противоположную месту поражения сторону.
7. Внезапное возникновение цианоза и одышки у новорожденного, состояние здоровья которого не внушало опасений.

Рентгенологическое исследование обычно уточняет диагноз (смотрите рисунок ниже).

Случай диафрагмальной (левосторонней) грыжи у новорожденного

Рентгенография органов грудной клетки произведена на 4-й день жизни. Введено per os контрастное вещество (бариевая каша). Контрастное вещество видно на рентгенограмме. Диагноз подтвержден также патологоанатомически (совместное наблюдение с А. В. Дубровской).

В дифференциально-диагностическом отношении следует исключить паралич одной половины диафрагмы, приводящий к высокому стоянию диафрагмы. Такого рода параличи могут быть врожденными или приобретенными в родах. Рекомендуется хирургическое вмешательство. Прогноз обычно крайне плохой.

Паховые грыжи, грыжи стенки живота, встречающиеся нередко в период (новорожденности, не требуют хирургического лечения, которое, однако, может потребоваться при появлении признаков ущемления грыжи.

Врожденная кривошея (torticollis congenitum) может возникнуть в период внутриутробного развития в результате укорочения грудино-ключичной мышцы.

Существуют в основном следующие три причины возникновения этой врожденной аномалии: 1. Инфекционная, если грудино-ключичная мышца поражается в результате внутриутробного фиброзного миозита. 2. В результате внутриматочной травмы при резком боковом сгибании головки. 3. Данная аномалия как одно из проявлений множественных дефектов развития плода.

Клиническая картина: голова новорожденного обычно наклонена в сторону, несколько повернута вокруг своей вертикальной оси в здоровую сторону; прощупывается плотный тяж по ходу грудино-ключичной мышцы. Тут же следует оговориться, что не всегда имеет место характерное для этой аномалии положение головы; нередко отмечается глубокое западение шеи под ухом, несколько кзади от угла нижней челюсти.

Прогноз внутриутробно возникшей кривошеи (torticollis congenitum) весьма осторожный; при внутриутробно возникшей кривошее стойкая контрактура образуется чаще, чем при: травматической кривошее, нередко в возрасте 1—1 1/2 месяцев приходится прибегать к оперативному вмешательству.

Можно придерживаться консервативной терапии в виде припарок, легких пассивных движений головы, легкого массажа, необходимо также корригировать неправильное положение головы соответствующим положением подушечки (А. Ф. Тур).

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган