Главная / Основы учения о новорожденном ребенке / Патология детей периода новорожденности / Врожденные дефекты печени и желчных путей
Нередко наблюдается полная атрезия или неполная облитерация желчных ходов; непроходимыми могут оказаться все 3 больших желчных протока — ductus choledochus, cysticus и hepaticus.
Причинами данного заболевания могут быть: эмбриональное расстройство развития, сифилитический холангит и перигепатит и изредка механические моменты (желчные камни, закупоривающие просвет желчного хода).
При полной атрезии желчных ходов стул (меконий) обесцвечен, при неполной облитерации он имеет нормальную окраску. Дети могут жить в течение нескольких месяцев при неполной облитерации желчных протоков. Следует подумать о возможности такой аномалии, если интенсивная желтуха у новорожденного носит продолжительный характер. Уже с первых 2 недель отмечается увеличение паренхиматозных органов — печени и впоследствии селезенки. При этом исключается септическая форма желтухи или желтушная форма эритробластоза.
У детей с атрезией или частичной облитерацией желчных ходов отмечается выраженная желтуха: в желтый цвет окрашены кожные покровы, склеры, слизистые оболочки; в крови повышенное количество билирубина, с прямой и непрямой реакциями Гиманс — ван — ден — Берга.
Печень плотна, резко увеличена, становится с течением времени бугристой (вследствие постепенного развития соединительной тканий; селезенка тоже постепенно увеличивается; нарастают явления анемии гипорегенераторного характера.
У детей с указанной аномалией развивается дистрофическое состояние; отмечается склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, количество протромбина в крови уменьшено.
Такие дети умирают обычно при явлениях истощения и появляющейся в терминальном периоде пневмонии; в тяжелых случаях смерть наступает в течение первых дней жизни при наличии судорог, рвоты, ослабления сердечной деятельности.
Прогноз при этой аномалии весьма неблагоприятный.
Хирургическое вмешательство; операция показана в первые недели жизни.
В результате аномалии в области желчных ходов развивается картина билиарного цирроза. Встречаются врожденные циррозы печени или в результате аномалии развития желчных путей, или при висцеральном сифилисе, когда печень поражается наряду с другими внутренними органами; изолированное поражение печени на почве сифилиса встречается редко.
На почве сифилиса чаще всего наблюдается интерстициальный диффузный сифилитический гепатит; бывают также гуммы печени, равно как и кисты, кистомы, ангиомы, саркомы, карциномы. При всех этих новообразованиях и сифилитических поражениях печени отмечается выраженная желтуха.
Эктопия внутренностей брюшной полости (собственное наблюдение)
Описываются случаи врожденного перитонита при передаче инфекции от матери к плоду; возможны врожденные перитониты различной этиологии (А. А. Куликовская). Клиническая диагностика врожденного перитонита не всегда доступна. В этих случаях отмечается вздутие живота, напряжение его стенок, быстро нарастающая сердечная слабость.
Меконий не выделяется, так как при этом заболевании нередко наблюдается непроходимость кишечника или его парез. В тех случаях, когда инфицирование матери произошло, накануне родов, необходимо подумать о врожденном перитоните при наличии вышеизложенной клинической картины. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Необходимо провести лечение антибиотиками — стрептомицином и пенициллином одновременно. В этих случаях всегда пользуются срочной консультацией хирургов.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Способ П. И. Савицкого направлен на профилактику и терапию внутриутробной асфиксии плода и одновременное лечение слабой родовой деятельности. Он состоит в том, что роженице при несвоевременном отхождении вод, угрожающей асфиксии плода и слабости родовой деятельности непрерывно вводят внутривенно капельным путем вещества, предупреждающее асфиксию плода: 300 мл 5% глюкозы, 10 мл 10% бромистого натрия, 1 мл…
Параличи лицевого нерва бывают двух родов: периферические (большей частью в родах с наложением щипцов) и центрального происхождения (при повреждении внутричерепных и периферических частей лицевого нерва, при внутричерепных гематомах, а также при других родовых повреждениях двигательных центров). Чаще наблюдаются параличи периферического происхождения. Клиническая картина: угол рта оттянут в здоровую сторону, лицо перекошено, носогубная складка сглажена, состояние…
Рецидивы асфиксии наступают нередко вскоре после оживления родившихся в асфиксии детей. Такие рецидивы часто встречаются у недоношенных новорожденных, у которых обнаруживаются признаки травмы центральной нервной системы. Нередко недоношенные новорожденные с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения (с крайне малым весом) фактически не выходят из состояния асфиксии, давая частые приступы цианоза с остановкой дыхания и исчезновением сердцебиения….
Данные патологоанатомических вскрытий за последние годы показывают, что родовые травмы центральной нервной системы в виде внутричерепных кровоизлияний и асфиксий обнаруживались в 24,7%—77,3% произведенных вскрытий (А. М. Талманова, 1962). По данным М. И. Гессе (Свердловск, 1947), кровоизлияния в черепную полость как причина смерти новорожденных отмечены в 33,8%. М. И. Гессе считает, что у недоношенных плодов кровоизлияния…
Основные виды локализации родовой травмы, согласно проведенного методического письма, следующие: череп; позвоночник; внутренние органы: кости; мягкие ткани. Тяжелая родовая травма внутренних органов, нередко ведущая к смерти новорожденных, чаще всего проявляется кровотечениями под глиссанову капсулу печени и в паренхиму одного или обоих надпочечников. Подробнее о кровотечениях в эти органы смотрите в главе о геморрагических заболеваниях новорожденных….
