Заболевание врожденное, передаваемое по наследству, иногда наблюдается у нескольких детей одной семьи. Непереносимость лактазы обусловлена блоком обмена при расщеплении на глюкозу и галактазу, ввиду недостаточности лактазы в кишках1,2.

Клинический синдром отмечается уже с первых дней жизни, когда ребенок начинает получать грудное женское или коровье молоко. Стул у ребенка становится частым, большими порциями. Постепенно дети ослабевают. Дети неспокойны, развивается гипотрофия, доходящая до атрофии. Посредством метода хроматографии можно установить наличие у ребенка лактозурии.

Обнаруживается также и гипераминоацидурия — глицин, аланин и другие аминокислоты. Диагноз устанавливается методом хроматографии. Лечение: не следует употреблять в пищу молоко, содержащее лактазу.

Хорошие результаты получают при кормлении детей молочной пищей, прибавляя к ней кашу из подсушенной на сковороде до желтого цвета муки по 4 чайных ложки перед едой. Прибавление других углеводов, кроме лактазы, улучшает общее состояние больных детей. (Дюран — Durand Р.) 13,1,2.

Непереносимость фруктозы

Ранний перевод на искусственное или смешанное вскармливание молоком, кашей или пюре, подслащенным сахаром, могут вызвать тяжелое состояние у таких больных и в период новорожденности: появляются рвоты, упорное отсутствие аппетита, развивается гипотрофия.

Содержание глюкозы в моче здоровых новорожденных, по Шрейеру 1,4 составляет в среднем 25%, фруктозы — до 70 мг%, лактозы — 120 мг%, галактозы — 25 мг%. В основном заболевание связано с отсутствием фермента 1 — фосфофруктоальдолазы1.

Нагрузка фруктозой ведет к снижению количества глюкозы в крови и увеличению количества фруктозы в моче. Диагноз устанавливается методом хроматографии. Главными источниками фруктозы являются мед, сахарный тростник, сахарная свекла, фрукты, морковь, какао, репа. Больным разрешают принимать молоко, молочные продукты, яйца, животные жиры.1 Больные переносят лактозу, глюкозу, декстрин-мальтозу, хлебные злаки и их производные. Не рекомендуют давать различные сиропы, содержащие фруктозу. Непереносимость фруктозы — заболевание наследственное.

1Л. Рачев, И. Тодоров, С. Статева. Обмен веществ в детском возрасте. София. 1962.
2James H. Hutcdison. Practical pedsatric problems London, 1934 p. 94.
13Durand P. Intolerance au zactose. Pediatrie, 15, 4, 407. 1030.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Популярное
Новое Прочее