Биосинтез высокомолекулярных мукополисахаридов в соединительной ткани

Главная / Ревматизм в детском возрасте / Соединительная ткань / Биосинтез высокомолекулярных мукополисахаридов в соединительной ткани

Биосинтез высокомолекулярных мукополисахаридов в соединительной ткани проходит через определенные основные этапы, причем в этом принимают участие следующие компоненты и энзимы:

  1. Важным исходным элементом является глюкоза, принимающая участие в синтезе глюкуроновой кислоты, а также и гексозаминов.
  2. Существенную роль играют богатые энергией фосфаты: аденозинтрифосфат (АТФ) и уридинтрифосфат (УТР).
  3. Специфическим этапом биосинтеза глюкозаминогликанов является включение необходимой аминогруппы. Донатором ее является глютамин, причем перенос осуществляется при участии глютамин-(1)-фруктозо-6-фосфат-трансферазы (глюкозамин-6-фосфат синтетаза) (2).
  4. В отдельных этапах биосинтеза глюкозаминогликанов принимают участие следующие энзимы: фосфогексозоизомераза (1); глюкозамин-6-фосфат ацетилаза (3); специфическая мутаза (4); уридиндифосфатглюкозаминпирофос-форилаза (5); 4-эпимераза (б); сульфокиназа (7) (вопрос о специфичности этих двух энзимов остается открытым); фосфоглюкомутаза (8); уридиндифосфоглюкозо-пирофосфорилаза (9); уридиндифосфоглюкозо-дегидрогеназа (10); полимеразы (11).
  5. Введению сульфатной группы предшествует образование так называемого «активного сульфата» (фосфоаденозин-фосфосульфат). Для энзимных реакций, совершающихся в два этапа, необходимая энергия поступает из АТФ. На первом этапе, при участии энзима, АТФ-суль-фурилаза получается из аденозинтрифосфата и сульфата: аденозин-фосфосульфат и пирофосфат — АТФ+SO4 АТФ-сульфурилаза АФС+ +ФФ. На следующем этапе при участии аденозинфосфосульфаткиназы фосфорилируется находящаяся в положении С3 гидрокислая группа в АФС. Как донатор принимает участие вторая молекула АТФ.

«Ревматизм в детском возрасте», Стефан Коларов

2АТФ+SO4→ ФАФС+АДФ+ФФ Активированный таким образом сульфат подготовлен для включения в соответствующие глюкозаминогликановые комплексы до образования гепарина, гепарансульфата, кератансульфата, хондроитин-4-сульфата (ХС-А), дерматан-сульфата (ХС-В) и хондроитин-6-суль-фата (ХС-С). Перенесение сульфата донатором осуществляется при участии сульфокиназ, в данном случае ФАФС (фосфоаденозинфосфосуль-фат) на соответствующий акцептор до образования указанных выше глюкозаминогликанов. Созданные таким образом полимеры (полисахарид-протеин-комплексы) отличаются исключительно высоким молекулярным весом…

Структура коллагеновых фибрилл постепенно изменяется. Увеличивается число водородных и эфирных связей между тропоколлагеновыми молекулами, утолщаются фибриллы (диаметр их увеличивается с 500 на 600 А), за счет этого уменьшается относительная доля основного вещества. Подобен этому механизм поражения клапанного аппарата сердца в ходе развития ревматизма. Если в молодом детском организме соотношение гексозамин/оксипролин смещено в пользу гексозамина, то…

Электроннооптические исследования Jahnke дают основание заключить, что подверженность клапанов сердца воспалительным поражениям при развивающемся ревматизме в значительной степени связано с наличием относительно богатого содержания основного вещества в клапанах сердца в первые 20 лет жизни. При этом все структурные изменения поражают ОВ, а не коллагеновые фибриллы. Особенно образно в этом отношении сравнение Lutembacher: «Как разрушение стены…

Кислым мукополисахаридам приписывают роль «информационного кода» в образовании коллагеновых волокон. Характерный для глюкозаминогликанов, особенно для гиалуроновой кислоты, значительный эффективный гидродинамический объем имеет значение при обмене воды, электролитов и транспорте ряда метаболитов. Так, например, 1 г хондроитинсульфат — белкового комплекса, в состоянии связать 100 — 400 мл воды, т. е. примерно 10 — 100 раз больше,…

Протеин-полисахариды в состоянии образовать прочные комплексы с катионами, причем на передний план выступает более сильный аффинитет хондроитина-4, (респ. хондроитина-6) сульфатов, гепарина и гиалуроновой кислоты к кальцию по сравнению с их аффинитетом к натрию и калию. Стенки сосудов как часть мезенхимы подвержены таким же изменениям в отношении структуры и состава ОВ и его мукополисахаридов. Синтез внеклеточных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее