Фосфоаденозин-фосфосульфат-образующий (resp активирующую) систему

Главная / Ревматизм в детском возрасте / Соединительная ткань / Фосфоаденозин-фосфосульфат-образующий (resp активирующую) систему

2АТФ+SO4→ ФАФС+АДФ+ФФ Активированный таким образом сульфат подготовлен для включения в соответствующие глюкозаминогликановые комплексы до образования гепарина, гепарансульфата, кератансульфата, хондроитин-4-сульфата (ХС-А), дерматан-сульфата (ХС-В) и хондроитин-6-суль-фата (ХС-С). Перенесение сульфата донатором осуществляется при участии сульфокиназ, в данном случае ФАФС (фосфоаденозинфосфосуль-фат) на соответствующий акцептор до образования указанных выше глюкозаминогликанов.

Созданные таким образом полимеры (полисахарид-протеин-комплексы) отличаются исключительно высоким молекулярным весом и большими возможностями связывать воду (высоко эффективный гидродинамический объем).

Возрастные изменения соединительной ткани выражаются в постепенном уменьшении клеточных элементов и изменении химической структуры основного вещества. В молодом организме преобладает хондроитин-4-сульфат (ХС-А), а кератансульфат содержится в очень скудном количестве, даже может вообще отсутствовать.

С возрастом значительно замедляется синтез хондроитинсульфатов, а по мере уменьшения кислородного напряжения в соответствующем участке ткани постепенно нарастает и количество кератансульфата. Постепенно изменяется также и реактивность ОВ — на передний план выступают реакции, охватывающие склеропротеины (коллаген, ретикулин, эластин).

«Ревматизм в детском возрасте», Стефан Коларов

При наблюдении с помощью светового микроскопа видно, что основное вещество аморфно. Оно имеется во всех разновидностях соединительной ткани, охватывая ее составные элементы. Главными химическими компонентами основното вещества являются белок и мукополисахариды (глюкозаминогликаны). В последние годы внесены номенклатурные исправления в классификацию мукополисахаридов, которые заслуживают внимания. Необходимо различать: Кислые мукополисахариды (кислые глюкозаминогликаны), характеризующиеся тем, что в них…

Биосинтез высокомолекулярных мукополисахаридов в соединительной ткани проходит через определенные основные этапы, причем в этом принимают участие следующие компоненты и энзимы: Важным исходным элементом является глюкоза, принимающая участие в синтезе глюкуроновой кислоты, а также и гексозаминов. Существенную роль играют богатые энергией фосфаты: аденозинтрифосфат (АТФ) и уридинтрифосфат (УТР). Специфическим этапом биосинтеза глюкозаминогликанов является включение необходимой аминогруппы. Донатором…

Структура коллагеновых фибрилл постепенно изменяется. Увеличивается число водородных и эфирных связей между тропоколлагеновыми молекулами, утолщаются фибриллы (диаметр их увеличивается с 500 на 600 А), за счет этого уменьшается относительная доля основного вещества. Подобен этому механизм поражения клапанного аппарата сердца в ходе развития ревматизма. Если в молодом детском организме соотношение гексозамин/оксипролин смещено в пользу гексозамина, то…

Электроннооптические исследования Jahnke дают основание заключить, что подверженность клапанов сердца воспалительным поражениям при развивающемся ревматизме в значительной степени связано с наличием относительно богатого содержания основного вещества в клапанах сердца в первые 20 лет жизни. При этом все структурные изменения поражают ОВ, а не коллагеновые фибриллы. Особенно образно в этом отношении сравнение Lutembacher: «Как разрушение стены…

Кислым мукополисахаридам приписывают роль «информационного кода» в образовании коллагеновых волокон. Характерный для глюкозаминогликанов, особенно для гиалуроновой кислоты, значительный эффективный гидродинамический объем имеет значение при обмене воды, электролитов и транспорте ряда метаболитов. Так, например, 1 г хондроитинсульфат — белкового комплекса, в состоянии связать 100 — 400 мл воды, т. е. примерно 10 — 100 раз больше,…

Популярное
Новое Прочее