Главная / Лекарственное лечение новообразований у детей / Химиотерапия различных солитарных опухолей / Наблюдения над детьми с гормонально-активными опухолями коры надпочечников
В настоящее время в клинике экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР накоплено 60 наблюдений над детьми в возрасте от 7 месяцев до 16 лет с гормонально-активными опухолями коры надпочечников. В таблице приведены сведения о количестве наблюдений в зависимости от пола, возраста, локализации опухоли и характера патологического процесса в соответствии с классификацией О. В. Николаева.
Клиническая симптоматика, вызванная опухолью надпочечника, обусловлена продукцией новообразованием тех или иных стероидных гормонов.
Так, преимущественная секреция опухолью глюкокортикоидов вызывает синдром Кушинга. Такие опухоли (по классификации О. В. Николаева) носят название кортикостером.
Как видно из таблицы ниже, кортикостеромы почти в 6 раз чаще наблюдаются у девочек.
Распределение детей с опухолями коры надпочечника по возрасту, полу, локализации новообразования в зависимости от характера патологического процесса
| Характер патологического процесса | Возраст (годы) и пол | Локализация опухоли | Итого | |||||||||||
| до 1 | 1-5 | 6-10 | 11-16 | Правый напочечник | Левый надпочечник | Эктопированные | ||||||||
| м | д | м | д | м | д | м | д | в яичник и широкую связку матки | в корень брыжейки | |||||
| Андростеромы | Доброкачественные | 1 | — | — | 5 | — | 3 | — | 5 | 6 | 8 | — | — | 14 |
| Злокачественные | — | 1 | 4 | 6 | — | 4 | 1 | 6 | 12 | 10 | — | — | 22 | |
| Доброкачественные | — | — | — | — | — | 2 | — | 5 | 2 | 2 | 3 | — | 7 | |
| Злокачественные | — | — | 3 | 9 | — | 2 | 1 | 1 | 7 | 8 | — | 1 | 16 | |
| Альдостеромы (доброкачественные) | — | — | — | — | — | — | — | 1 | 1 | — | — | — | 1 | |
| Всего | 1 | 1 | 7 | 20 | — | 11 | 2 | 18 | 28 | 28 | 3 | 1 | 60 | |
Среди прочих гормонально-активных опухолей коры надпочечников кортикостеромы встречаются наиболее часто, причем злокачественные новообразования составляют более 60%. Заболевание может развиваться в любом возрасте. У двух детей признаки синдрома Кушинга отмечены сразу же после рождения, что дало нам основание отнести оба наблюдения к так называемым врожденным опухолям.
По данным статистики I. Beirich (1965), приблизительно 5% опухолей коры надпочечника у детей являются врожденными. Клинические проявления заболевания зависят от гормональной активности опухоли и не стоят в прямой связи с длительностью болезни и размерами новообразования. При кортикостероме картина болезни довольно яркая и обусловлена сочетанием характерного ожирения с ложным преждевременным половым развитием, которое может быть изосексуальным, гетеросексуальным и смешанным.
У мальчиков преждевременное половое развитие протекает, как правило, по изосексуальному типу (оволосение лобка, лица, конечностей, иногда увеличение полового члена, в то время как яички обычно соответствуют возрасту ребенка). У девочек гетеросексуальное половое развитие может проявляться оволосением лобка, лица и вирилизацией клитора. Матка и яичники при этом соответствуют возрасту или несколько отстают в развитии. Смешанное преждевременное развитие наблюдается нечасто и характеризуется появлением у девочек раннего развития молочных желез, оволосением лица и тела, гипертрофией и вирилизацией клитора.
«Лекарственное лечение новообразований у детей», Л.А.Дурнов
Наиболее четкая и тесная связь течения опухолевого процесса с динамикой исследованных показателей прослеживалась по отношению к показателям, характеризующим концентрацию фибриногена в плазме. Эффективное лечение сопровождалось снижением количества фибриногена в плазме иногда в 3—4 раза по сравнению с исходными данными, вследствие чего у ряда больных в период химиотерапии обнаруживались субнормальные цифры концентрации фибриногена. Если химиотерапия была…
Больная С-а, 8 лет, злокачественная кортикостерома (синдром Кушинга) а — до лечения; б — после лечения препаратом «Ор» ДДД. В нашей клинике «Ор» ДДД впервые применен в 1968 г. у девочки, оперированной по поводу кортикостеромы, у которой спустя 5 лет вновь развился синдром Кушинга (смотрите рисунок выше — а) и были обнаружены метастазы в легких…
У ребенка с рецидивом гемангиоперицитомы поясничной области при лечении фенестерином получен хороший эффект — опухоль уменьшилась более чем в 2 раза, что дало возможность провести оперативное удаление ее. Однако через месяц возник новый рецидив и появились метастазы в легких. Повторный курс фенестерина был неэффективен. У больного с синовиальной саркомой под действием фенестерина наблюдалось незначительное сокращение…
Проявление анаболических свойств ГИДРОЛИЗИНа Л-103, выражавшихся как в улучшении ряда биохимических констант, так и клинически у 34 из 40 обследованных детей с опухолями брюшной полости и забрюшинной области, позволяет нам всецело поддержать концепцию А. В. Суджяна (1970) о неоценимых качествах калорийно-азотистого питания при использовании его у онкологических больных. Анализ показателей кислотно-основного состояния у 52 больных,…
Опухоли, развивающиеся из эктопированной ткани коры надпочечника, редко бывают злокачественными (1 случай на 4 наблюдения). У таких больных явления вирилизации разбиваются постепенно и выражены менее резко, чем при надпочечниковой локализации андростеромы. Увеличение экскреции с мочой 17-кетостероидов у больных андростеромой встречается почти постоянно и иногда в 10 и более раз повышено по сравнению с нормой, в…
