Ожирение является почти постоянным признаком и характерно для синдрома Кушинга: красное лунообразное лицо, избыточное отложение жира на туловище. В отличие от взрослых, у детей младшего возраста не отмечается похудания конечностей. На коже обычно выражены гнойничковые высыпания и характерные полосы стрии.
Кровяное давление в большинстве случаев повышено и колеблется в пределах 200—130/85—160 мм рт. ст., отсюда и постоянные головные боли, а иногда и нарушения зрения. В различной степени могут быть выражены гипокалиемия, остеопороз и нарушения углеводного обмена. Содержание в суточной моче 17-кетостероидов и 17-оисикортикостероидав обычно превышает нормальные показатели в несколько раз. Очень высокое содержание 17-кетостероидов указывает на злокачественную природу новообразования.
При избыточной секреции опухолью андрогенов развиваются явления вирилизма. Такие опухоли носят название андростером. У детей эти опухоли вызывают преждевременное физическое и .половое (ложное) развитие: у мальчиков изосаксуальное, у девочек гетеросексуальное. Выраженная маскулинизация проявляется хорошо развитой мускулатурой тела «дитя геркулес», ростом волос на лице и теле, огрубением голоса, преждевременным закрытием зон роста трубчатых костей, вирилизацией клитора у девочек и увеличением полового члена у мальчиков.
Как видно из таблицы ниже, возраст оперированных детей с андростеромой колебался от 2 до 14 лет.
Смотрите таблицу — Распределение детей с опухолями коры надпочечника по возрасту, полу, локализации новообразования в зависимости от характера патологического процесса
Так же, как и кортикостеромы, андростеромы в 5 раз чаще встречаются у девочек. В подавляющем большинстве случаев андростеромы надпочечниковой локализации оказываются злокачественными. Из 19 андростером, которые исходили из надпочечников, 15 были злокачественными.
Причем, чем моложе возраст ребенка, тем чаще новообразование носило злокачественный характер. Из 12 детей, возраст которых не достигал 6 лет, ни в одном случае андростерома не признана доброкачественной. В 4 случаях опухоль исходила из аберрированной ткани коры надпочечника, которая у 3 детей была эктопирована в яичники или широкую связку матки, а у одного ребенка — в корень брыжейки кишечника.
«Лекарственное лечение новообразований у детей», Л.А.Дурнов
Наиболее четкая и тесная связь течения опухолевого процесса с динамикой исследованных показателей прослеживалась по отношению к показателям, характеризующим концентрацию фибриногена в плазме. Эффективное лечение сопровождалось снижением количества фибриногена в плазме иногда в 3—4 раза по сравнению с исходными данными, вследствие чего у ряда больных в период химиотерапии обнаруживались субнормальные цифры концентрации фибриногена. Если химиотерапия была…
Больная С-а, 8 лет, злокачественная кортикостерома (синдром Кушинга) а — до лечения; б — после лечения препаратом «Ор» ДДД. В нашей клинике «Ор» ДДД впервые применен в 1968 г. у девочки, оперированной по поводу кортикостеромы, у которой спустя 5 лет вновь развился синдром Кушинга (смотрите рисунок выше — а) и были обнаружены метастазы в легких…
У ребенка с рецидивом гемангиоперицитомы поясничной области при лечении фенестерином получен хороший эффект — опухоль уменьшилась более чем в 2 раза, что дало возможность провести оперативное удаление ее. Однако через месяц возник новый рецидив и появились метастазы в легких. Повторный курс фенестерина был неэффективен. У больного с синовиальной саркомой под действием фенестерина наблюдалось незначительное сокращение…
Проявление анаболических свойств ГИДРОЛИЗИНа Л-103, выражавшихся как в улучшении ряда биохимических констант, так и клинически у 34 из 40 обследованных детей с опухолями брюшной полости и забрюшинной области, позволяет нам всецело поддержать концепцию А. В. Суджяна (1970) о неоценимых качествах калорийно-азотистого питания при использовании его у онкологических больных. Анализ показателей кислотно-основного состояния у 52 больных,…
Опухоли, развивающиеся из эктопированной ткани коры надпочечника, редко бывают злокачественными (1 случай на 4 наблюдения). У таких больных явления вирилизации разбиваются постепенно и выражены менее резко, чем при надпочечниковой локализации андростеромы. Увеличение экскреции с мочой 17-кетостероидов у больных андростеромой встречается почти постоянно и иногда в 10 и более раз повышено по сравнению с нормой, в…
