Особую форму фиброзной дисплазии лицевого скелета представляет поражение при так называемом херувизме. Семейно-наследственный характер заболевания выявляется при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца.
Болезнь передается от родителей не всем детям. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети. Страдание встречается в одном или многих поколениях. При этом половая избирательность в передаче заболевания не отмечается.
Заболевание обычно обнаруживается в первые годы жизни ребенка. Начало его, вероятнее всего, относится к эмбриональному периоду. Для так называемого херувизма характерно симметричное утолщение только нижней челюсти или одновременное двустороннее утолщение верхней и нижней челюсти.
Наряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдается нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, гиподентия, ретенция, раннее выпадание зубов. Таким образом, имеет место сочетанное нарушение в развитии производных мезо- и эктодермы. Рентгенологически поражение челюстей имеет ячеистый характер.
Количество, размеры и форма ячеистых образований различны. С возрастом количество ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.
Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5—7 лет. С наступлением половой зрелости процесс затихает и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию в патологических очагах челюсти.
Заканчивается заболевание в основном после 40 лет. Условно оставляя «херувизм» в группе фиброзных дисплазии, мы признаем целесообразным считать его самостоятельной нозологической единицей.
Основанием для выделения «херувизма» как отдельной нозологической формы служат следующие данные:
- четко выраженный семейно-наследственный характер страдания;
- симметричность костных поражений, которая обязательна для «херувизма»;
- нередкое сочетание двустороннего поражения верхней и нижней челюстей;
- типичная локализация очагов: область ветви Интела в нижней челюсти, переднебоковые отделы верхней челюсти;
- частое вовлечение в процесс альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей;
- нарушение зубообразования, прорезывания зубов, дистопия, ретенция, раннее выпадение зубов;
- динамика развития заболевания: прогрессирование до 9—12 лет, остановка процесса к периоду полового созревания, полное исчезновение патологических очагов к концу четвертого десятилетия жизни;
- гистологическая картина при «херувизме» характеризуется разрастанием фиброзной ткани, частью с явлениями миксоматоза и выраженной остеокластической реакцией.
Все изложенное характерно для «херувизма» и не присуще ни одной болезненной форме, в том числе и фиброзной дисплазии.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов
Симптомом этих форм заболеваний нередко бывает асимметрия лица (выбухание по переходной складке слизистой оболочки преддверия полости рта) за счет изменения нормальной конфигурации челюстной кости. При пальпации ощущается плотное костное выпячивание, при истончении наружной костной пластинки — крипитирующий пергаментный хруст или флюктуация кистозной жидкости. Всегда обнаруживается леченый или нелеченый молочный зуб. При небольших размерах кисты симптомы…
Саркома Юинга обнаруживается исключительно в детском возрасте, наиболее часто в 13 лет. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39—40°. Наряду с общей разбитостью и нарастающей слабостью у больных временами определяется…
Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, чего не наблюдается при истинной остеогенной саркоме. Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Саркома Юинга Прямая рентгенограмма в лобно-носовой проекции. Костная ткань левой половины нижней челюсти разрушена. Последние характерны не только для этой опухоли, но могут наблюдаться…
Ретикулярная саркома является опухолью кости челюсти, часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение ретикулярных сарком у детей старшего возраста медленное и на первых стадиях ее развития довольно доброкачественное. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости. Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления…
Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) челюстных костей — сравнительно редкое и малоизученное заболевание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Впервые эозинофильная гранулема описана русским врачом Н. И. Таратыновым в 1913 г. В 1941 г. Lichtenstein и Jaffe описали солитарное поражение кости с наличием большого количества эозинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали заболевание «эозинофильной…