Фиброзная дисплазия (порок развития костей лица с глубокими нарушениями эмбриогенеза)

Главная / Стоматология детского возраста / Опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области и шеи / Фиброзная дисплазия (порок развития костей лица с глубокими нарушениями эмбриогенеза)

«Херувизм», по нашему мнению, порок развития костей лица с глубокими нарушениями эмбриогенеза, обусловленный генетической неполноценностью, имеющей в ряде случаев наследственную основу.

При «херувизме» на рентгенограммах правой и левой сторон челюсти наблюдаются множественные кистовидные просветления различных размеров и форм. Они занимают область угла и ветви или захватывают также часть тела челюсти. Кость вздута и истончена.

Между патологическими участками в переднем отделе всегда имеется более или менее значительный участок здоровой кости, который их разделяет. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Проявления синдрома Олбрайта в челюстно-лицевой области редки.

Синдром Олбрайта характеризуется наличием триады: поражением кости или костей, наличием пигментных пятен на коже, ранним половым созреванием. Чаще наблюдается «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симптома.


Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов

Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов

Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов

Двустороннее увеличение объема и вздутие нижней челюсти, преимущественно в области ветвей и углов:

а — типичная форма лица при так называемом херувизме,
б — прямая рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка.


Деформация костей лица при синдроме Олбрайта

Деформация костей лица при синдроме Олбрайта

Деформация костей лица при синдроме Олбрайта

Деформация костей лица при синдроме Олбрайта:
а — изменения в лицевом скелете, б — и пигментные пятна на коже.


Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но они говорят в пользу диспластической природы заболевания. Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ничем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии.

Можно думать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глубокими нарушениями в эмбриогенезе или же с давлением очагов фиброзной дисплазии на область гипоталамуса. С наступлением половой зрелости имеется тенденция к приостановке процесса. У взрослых костные изменения не прогрессируют.

Дифференцировать эти поражения скелета приходится с поражениями, встречающимися при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и нейрофиброматозе Реклингаузена.

Чрезмерный рост черепа, лицевых костей, челюстей и наличие прогнатизма в некоторых случаях придают описываемому синдрому сходство с акромегалией или со слоновостью костей. При фиброзной дисплазии челюстей возможны различные варианты болезни от одиночных до множественных очагов и диффузных поражениях всех лицевых костей.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Саркома Юинга обнаруживается исключительно в детском возрасте, наиболее часто в 13 лет. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39—40°. Наряду с общей разбитостью и нарастающей слабостью у больных временами определяется…

Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, чего не наблюдается при истинной остеогенной саркоме. Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Саркома Юинга Прямая рентгенограмма в лобно-носовой проекции. Костная ткань левой половины нижней челюсти разрушена. Последние характерны не только для этой опухоли, но могут наблюдаться…

Ретикулярная саркома является опухолью кости челюсти, часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего. Клиническое течение ретикулярных сарком у детей старшего возраста медленное и на первых стадиях ее развития довольно доброкачественное. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости. Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления…

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) челюстных костей — сравнительно редкое и малоизученное заболевание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Впервые эозинофильная гранулема описана русским врачом Н. И. Таратыновым в 1913 г. В 1941 г. Lichtenstein и Jaffe описали солитарное поражение кости с наличием большого количества эозинофильных лейкоцитов в патологическом очаге и назвали заболевание «эозинофильной…

Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильной округлой или овальной формы, как бы выбитых шлямбуром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов во рту отмечается рассасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов. Одним из постоянных признаков у детей является «секвестрация» зачатков молочных и постоянных зубов. Гистологически эозинофильная…

Популярное
Новое Прочее