Дисхондроплазия (локализация)

Вследствие частой локализации очагов в метафизах костей, образующих коленный сустав, деформации у многих больных носят характер genu varum (7 наблюдений). Еще более часты деформации в коленном суставе типа genu valgum (14 наблюдений), а также femur и crus valgum.


Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация правой ноги
и рентгенограммы бедра и голени.


Вальгусная деформация голени

Вальгусная деформация голени Вальгусная деформация голени

Резко выраженная вальгусная деформация голени при дисхондроплазии у мальчика 10 лет за счет искривления бедра и рентгенограмма коленного сустава.


В редких случаях деформации носят более сложный характер сочетанных изменений по оси.

Наличие хрящевых очагов вызывает и другие нарушения формы сегментов:
возможны утолщения метафизарных отделов, на стопах и особенно кистях, главным образом на тыльной поверхности их, бросаются в глаза утолщения отдельных фаланг пальцев и плотные сферической формы опухолевидные образования.

Болей у детей при деформациях обычно не бывает.
Однако у взрослых присоединяются явления артроза из-за нарушенной статики и отсутствия равномерной нагрузки на мыщелки и суставы.

Мышечная атрофия бывает не всегда. Вследствие варусных и вальгусных искривлений может появиться разболтанность в суставах. При больших деформациях (у 25% больных) в крупных суставах, особенно в суставах кисти, наблюдается ограничение движений.


Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени при дисхондроплазии
у ребенка 3 лет за счет очага в большеберцовой кости.


В ряде случаев деформация является первым симптомом, заставляющим родителей больного ребенка обратиться к врачу. Наиболее рано в наших наблюдениях ее обнаруживали в возрасте 10 месяцев и 1 года 7 месяцев. С возрастом искривление быстро прогрессирует, а с увеличением деформации становится заметным отставание конечности в росте.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее