Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления.

По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить возможной неполной оссификацией эмбриональных хрящевых элементов экзостоза, сохраняющих в потенции энергию роста, которая проявляется при определенных условиях.

По форме и направлению роста все экзостозы для удобства рассмотрения можно разделить на линейные, холмовидные и шаровидные.

Вначале экзостозы растут в определенном направлении — от эпифизарного росткового хряща трубчатой кости в бок, к центру диафиза кости. Такое направление экзостоза связано, вероятно, с расположением дистопированного росткового хряща и не зависит от направления силы мышечной тяги прикрепляющихся в области эпифиза мышц, как предполагают Geschickter и Copeland.

По мере развития на конце экзостоза хрящевого покрова в него врастает все больше костных балочек и экзостоз увеличивается в размерах. Пока чехол небольшой и располагается на верхушке, экзостоз сохраняет линейное направление роста. В длительно существующих экзостозах хрящевой чехол разрастается во все стороны, по поверхности облегая тело экзостоза, процессы дегенерации хряща усиливаются.

Костная ткань на месте хряща разрастается во всех направлениях. Экзостоз принимает холмовидную или шаровидную форму, напоминая по виду кочан цветной капусты. Такие шаровидные экзостозы неправильно именуют остеохондромами, хотя морфологических признаков последних в них может не быть и с прекращением роста кости они также перестают расти. Отдельные экзостозы с разрастающимся в ширину хрящевым чехлом с самого начала имеют шаровидную форму, не принимая линейного направления в росте.


Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки при множественной экзостозной хондродисплазии: фотография девочки 10 лет, рентгенограмма обширного шаровидного экзостоза плечевой кости до операции и рентгенограмма после удаления экзостоза с его основанием и гомопластики.


В группе больных с одиночными экзостозами мы ни разу не встретились с наследственным фактором и семейных экзостозов не наблюдали. Среди больных с множественными экзостозами аналогичное заболевание имелось у ближайших родственников в 38,3% случаев, у 54 из 140 детей с множественной экзостозной хондродисплазией.

В 2 случаях мы наблюдали множественную экзостозную хондродисплазию у братьев-близнецов при отсутствии таких поражений у старших родственников. У одной двойни экзостозы имела старшая сестра. Впервые на наследственный характер отдельных множественных костно-хрящевых экзостозов обратил внимание Stenly в 1849 г., описавший семью, имевшую в 3 поколениях экзостозы (цит. по Г. М. Полякову, 1966).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее