Экзостозная хондродисплазия (линейные экзостозы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (линейные экзостозы)

Линейные экзостозы на рентгенограмме имеют плотную костную ножку, вытянутое тело, состоящее из губчатой кости и обызвествляющегося хряща.

Иногда на вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол — источник «эпифизарного» роста экзостоза. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание. При множественной форме ножка экзостоза более порозна (больше хрящевой ткани).

В шаровидном экзостозе деление его на составные части провести иногда нельзя. Экзостоз «сидит» прямо в кости, придавая ей вздутый, пенистый вид. Такой вид кочана цветной капусты экзостозу придают множественные сферически располагающиеся отложения извести. Хрящевой чехол, распластанный тонким слоем по всей поверхности шаровидного экзостоза, на рентгенограмме не виден. Интересно отметить, что форма экзостозов меняется в зависимости от локализации.

В проксимальной трети плечевой и дистальной трети большеберцовой кости экзостозы имеют широкое основание — разрастание как бы распластано по кости. В дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой кости экзостозы имеют узкую длинную ножку.


Холмовидный экзостоз плечевой кости

Холмовидный экзостоз плечевой кости


Линейный экзостоз большеберцовой кости

Линейный экзостоз большеберцовой кости


Шаровидный экзостоз малоберцовой кости, превратившийся в хондрому

Шаровидный экзостоз малоберцовой кости, превратившийся в хондрому


Для проксимального метафиза малоберцовой, дистального конца локтевой костей и области малого вертела бедра характерны шаровидные экзостозы. Четко сохраняющаяся закономерность в форме экзостозов, по-видимому, объясняется особенностями строения той или иной кости, эпифизарных зон и связана с точками прикрепления мышц. Юношеские костно-хрящевые экзостозы на рентгенограмме характеризуются четкостью рисунка, которую придает компактная костная пластинка, окружающая экзостоз в виде скорлупы.

Структура же самого экзостоза внутри разнообразна по плотности, так как она повторяет его морфологические особенности. Строение, экзостоза напоминает строение трубчатой кости: корковый слой, мягкое содержимое и хрящевая ростковая шляпка.

Интересно, что экзостоз не растет поверх кортикального слоя кости, а является непосредственной составной частью «материнской» кости, корковый слой которой переходит в корковый слой экзостоза. Этим экзостозы существенно отличаются от любой истинной опухоли. На рентгенограмме экзостоз, как правило, имеет меньшие размеры, чем это представляется при визуальном осмотре его. Это объясняется тем, что хрящевой чехол экзостоза виден на рентгенограмме лишь при наличии в нем костных включений.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее