Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования выявляют влияние роста экзостозов на эпифизарную пластинку. В отдельных случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, например при больших шаровидных экзостозах в области головки малоберцовой кости. Тогда рост кости может либо замедлиться, либо идти в сторону. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости.

Неравномерный рост эпифизарного хряща в костях, образующих коленный сустав, является источником варусных и вальгусных деформаций голени, встретившихся у ряда наших больных. Как показала в пашей клинике Г. П. Юкина (1971), у некоторых больных при экзостозной хондродисплазии наблюдается более раннее закрытие зон роста, преждевременная оссификация Y-образного хряща приводит к уплощению впадины и развитию подвывиха головки бедренной кости. Нередко экзостозная хондродисплазия сочетается с недоразвитием отдельных эпифизов.

Такое осложнение наблюдается в дистальном эпифизе локтевой кости. В этих случаях недоразвитый эпифиз имеет вид стрелы, локтевая кость укорочена. В результате кисть приобретает варусную деформацию. Все описанные деформации возможны как при одиночной, так и при множественной форме экзостозной хондродисплазии.

Редкой формой хрящевой дисплазии при множественных экзостозах является наличие в скелете отдельных очагов необызвествленного эмбрионального хряща, которые рентгенологически напоминают очаги дисхондроплазии (болезнь Олье). Такие очаги мы наблюдали у отдельных больных в плоских костях, например в крыле подвздошной кости, а также у основания экзостозов в метафизах длинных трубчатых костей. Эти очаги имеют вид кист, которые можно трактовать как зародыши еще недоразвившихся экзостозов, но не исключено сочетание двух видов хрящевых дисплазии.

Наконец, с помощью рентгенологического исследования можно наблюдать и сращение экзостозов (10% множественных экзостозов), переломы экзостозов и их повторное сращение или свободное нахождение в мягких тканях.

Лабораторные исследования, проведенные у больных с экзостозной хондродисплазией, показали, что состав мочи и крови не меняется. При изучении фосфорно-кальциевого обмена изменения содержания фосфора и кальция в крови также отметить не удалось. Активность щелочной фосфатазы сыворотки крови была нормальной даже при множественных и больших костно-хрящевых экзостозах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее