Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (морфологические исследования)

Микроскопический вид экзостозов обоих форм заболевания одинаков с той лишь разницей, что при множественном поражении экзостозы имеют больше хрящевой ткани и менее компактны, особенно в области основания экзостоза, где хрящевая ткань располагается в губчатом веществе метафиза кости, основание же одиночных экзостозов состоит из склерозированной кости. А. В. Русаков отмечал, что строение экзостоза повторяет его рентгенологическую картину.

Снаружи экзостоз покрыт надкостницей, являющейся продолжением такого же слоя собственно кости и плотно облегающей тонкую кортикальную пластинку экзостоза. Верхушка его, представленная ростковым хрящевым чехлом, имеет бугристый вид. Выпуклости сочетаются с углублениями.

Эти неровности также повторяет надкостница, представленная в этом месте надхрящницей — бедной клеточными элементами и волокнистой соединительной тканью, имеющей вид зародышевой хрящевой соединительной ткани.

Эмбриональный вид надхрящницы, покрывающей экзостозы, позволил Geschicktor и Copeland сделать предположение, что причиной развития экзостозов является недоразвитие нормальной надкостницы на определенных участках кости у мест прикрепления сухожилий мышц.

Если линейные экзостозы с выраженной ножкой имеют хрящевой чехол лишь на вершине, то при шаровидной форме хрящ распластан по всей сферической поверхности экзостоза.


Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью

Макропрепарат удаленного экзостоза с бугристой перламутровой поверхностью


Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза

Микроскопическая картина экзостоза (лупа X 6):

а — хрящевой чехол с надхрящницей;
б — рыхлая губчатая ткань тела экзостоза;
в — компактное основание.


Микроскопическая картина

Микроскопическая картина

Микроскопическая картина:

а — гиалиновый хрящ;
б — костные балки, расположенные рядами и окруженные клетками (Х 25).


В этих случаях толщина его неодинакова. В одних местах он полностью обызвествлен и надкостница непосредственно прилегает к костной пластинке, в других местах он поднимается на несколько миллиметров. У детей младшего возраста хрящевой покров экзостоза равномерен по толщине и более широк (от 0,5 до 1 см).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее