Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Микроскопически хрящевой чехол представлен гиалиновым хрящом, с внутренней стороны его активно выражены процессы энхондрального окостенения.

Тотчас от хрящевого чехла ближе к основанию расположено тело экзостоза: среди врастающих в хрящевую пластинку регулярно расположенных костных трабекул локализуются хрящевые клетки. Чем ближе к основанию экзостоза, тем более дегенеративным выглядит обызвествляющийся хрящ, окружающий балки. Среди хрящевого детрита имеются островки костного мозга и отложения извести. У корня экзостоза при одиночных формах широко развита компактная кость, сливающаяся с кортикальным слоем метафиза.

При множественных формах в основании экзостоза продолжают распространяться губчатая кость и хрящевая ткань тела экзостоза, которая незаметно соединяется с губчатой костью метафиза. При микроскопическом и макроскопическом исследовании крупных экзостозов можно встретить слизистые сумки, которые располагаются над выступающей частью хрящевого чехла, имеют плотные фибринозные стенки и содержат слизистую жидкость — муцин и плотные фибриновые включения.

Jaffe наблюдал больного с экзостозом, покрытым слизистой сумкой с 12 плотными бобовидными тельцами типа суставных мышц. Развитие слизистых сумок и бурситов над экзостозом связано с постоянной травматизацией крупных разрастаний и трением при движениях. Впервые крупные разрастания описал еще Volkmann в 1869 г. (exostosis bursats).

Изучение нами гистоморфологической структуры экзостозов у 186 детей выявило отсутствие существенной разницы в строении одиночных и множественных экзостозов и позволило рассматривать их как формы одного и того же заболевания, имеющего одинаковое происхождение.

Дифференциальная диагностика при экзостозной хондродисплазии имеет наиболее существенное значение при одиночной форме заболевания. При отсутствии детального обследования больного одиночные костные образования принимают за опухоль, главным образом за остеому или экхондрому. При болезненных экзостозах может появиться подозрение на остеогенную саркому, диагноз которой снимается после рентгенографии.

Одиночные юношеские костно-хрящевые экзостозы следует отличать от костных разрастаний вследствие механического раздражения надкостницы и кровоизлияний. Такие посттравматические экзостозы, описанные П. В. Сиповским в 1958 г., являются приобретенными разрастаниями и имеют другое гистологическое строение.

Трудности для диагностики могут представлять юношеские экзостозы в начальном периоде развития, когда имеет место лишь небольшое выбухание и неясно направление роста образования. Вместе с тем оно далеко отстоит от ростковой пластинки.

Именно такие холмовидные, неразросшиеся экзостозы при одиночной форме и могут симулировать истинные опухоли. В этих случаях очень важно сделать рентгенограммы в трех проекциях и томограмму.

При диагностике множественных хрящевых экзостозов нужно иметь в виду, что это заболевание может быть принято за оссифицирующий миозит — множественное прогрессирующее окостенение мышц. Под нашим наблюдением находилось 2 детей с этим довольно редким заболеванием. Одно наблюдение, симулировавшее множественную экзостозную хондродисплазию, описано нами в 1962 г.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее