Ахондроплазия (вторичные деформации)

Прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плосковальгусная деформация стопы как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу.

Сильно развитая у больных мускулатура конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов.

Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: девочка 8 лет до лечения Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: результат через 10 лет
Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы тазобедренных суставов Варусная деформация нижних конечностей на почве ахондроплазии: рентгенограммы коленных суставов

Этому способствует большой вес не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.

Из-за неравномерного отставания в росте парных костей на голени и предплечье также возможны деформации:
малоберцовая кость своим верхним концом выступает кверху, не сочленяясь с наружным мыщелком большеберцовой кости. Головка ее прощупывается выше. Это усиливает варусную деформацию голени. Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде «трезубца» вследствие сближения III и IV пальцев (main en trident).

Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Коротки и широки передние отделы стоп. В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов.

Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3 — 4 месяцев), садятся после 8 — 9 месяцев, а ходить начинают к 1,5 — 2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. Мы наблюдали его у половины наших больных, причем даже у маленьких детей он фиксирован и плохо поддается коррекции.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее