ГБН (Патогенез гемолитической болезни)

Патогенез гемолитической болезни новорожденных характеризуется клиническими признаками, типичными для гемолитической анемии:

  1. понижением уровня гемоглобина в крови с компенсаторной реакцией кроветворения;
  2. увеличением количества продуктов распада при гемолизе. Перинатальный период в отношении защитных реакций против обоих патологических механизмов является весьма неблагоприятным, вследствие чего оба признака — анемия и гипербилирубинемия, могут приобрести значимость, для других жизненных периодов необычную и могут стать несовместимыми с жизнью, или могут стать причиной стойких повреждений организма ребенка.

Прогрессирующая анемия представляет опасность для развития и жизни плода во внутриутробный период только в случаях ГБН по резус-системе, при ГБН по АВО-системе она почти не встречается.

Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т. е. от взаимоотношения между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с активизацией экстрамедуллярных очагов и выведением незрелых телец. В случае понижения уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная гибель, или ребенок умирает вскоре после извлечения под видом общей водянки с тяжелой незрелостью тканей и экстремальным нарушением водного баланса.

Генез отечного синдрома не совсем ясен, решающее значение имеет, по-видимому, развившееся в результате гипоксии повреждение миокарда и сосудов, сопровождающееся недостаточностью кровообращения и гипоальбуминемией, а также изменения в печени с портальной гипертензией, с развитием асцита и отеком плаценты.

Плоды, пораженные резко выраженной, однако не крайней степени анемией, рождаются живыми, однако у них отмечаются признаки тяжелого заболевания и высокая смертность в первые дни жизни. У большинства новорожденных (приблизительно у 80 %) обнаруживается умеренно выраженная анемия, непосредственно не угрожающая их жизни.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…

Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения. Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:…

В ходе операции уровень билирубина на некоторое время снижается, немедленно после ее окончания начинает возрастать в связи с диффузией билирубина из тканей. В случаях неблагоприятного течения (недостаточное по объему первое заменное переливание крови, резкий гемолиз, низкая конъюгационная способность ребенка) вторичный подъем концентрации билирубина превышает его уровень до применения операции, и вновь появляется опасность развития ядерной…

Решающим критерием при постановке диагноза ГБН является путем серологического исследования выявленная несовместимость крови между матерью и плодом. Тяжесть заболевания определяется на основе клинического, гематологического и биохимического исследований. Успешное решение гемолитической болезни при резус-несовместимости возможно только на базе хорошо координированной работы акушера и неонатолога.Обследование в антенатальном периоде имеет две цели: обнаружение наличия резус-изоиммунизации у беременной, оценку…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее