Клиническая картина ГБН полностью развита в случае резус-конфликта, при АВО-конфликте обнаруживается только желтушный синдром. В зависимости от степени развития фетальной анемии в период родов можно клинические формы гемолитической болезни по резус-несовместимости разделить на малигные, обычно не дающие надежды на спасение ребенка, переходные, с тяжелым, однако не безнадежным прогнозом, и умеренные формы, благоприятно развивающиеся в ответ на соответствующую терапию. Между этими формами нет четкой границы и отдельные группы отчасти совпадают. Hydrops fetalis характеризуется наличием отеков разной степени, от пропитывания кожи и подкожных слоев вплоть до генерализованных отеков.

Увеличенными бывают особенно голова и живот, и всегда имеется асцит. Бросается в глаза восковидная бледность кожи, часты петехии. Печень и селезенка всегда значительно увеличены, плацента большая, бледная и отечная. Типичным признаком является тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина, обычно ниже 4,0 г/100 мл, в исключительных случаях анемия менее выражена, в мазке обнаруживается значительно повышенное количество ретикулоцитов и ядерных кровяных телец, часта тромбопения. Обычно отмечается гипоальбуминемия.

Дети при этом заболевании обычно рождаются преждевременно, иногда еще на 26 — 28-й нед беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, в той или иной мере мацерированными.

Лишь немногие родятся живыми и погибают в первые часы жизни. Часть плодов, родившихся мертвыми у женщин с тяжелой степени изоиммунизацией, мацерированы без наличия признаков водянки. Непосредственной причиной их гибели является обычно внутриутробная асфиксия, которая может у плодов с сильно развитой анемией оказаться для плода роковой, хотя сама по себе выражена не резко. Anaemia fetalis gravis.

Примерно 5 % новорожденных рождаются с резко выраженной, однако не в крайней степени, анемией, т. е. уровень гемоглобина у них колеблется в пределах 40 — 100 г/л (4 — 10 г/100 мл). Такие дети явно повреждены, кожные покровы у них бледны и пропитаны, обнаруживаются признаки геморрагического диатеза, тяжелая гепато-спленомегалия и угнетение жизнедеятельности.

При отсутствии эффективного лечения они погибают не позже чем через 24 ч без выраженных симптомов желтухи. Прогноз сомнителен, несмотря на применение соответствующих методов лечения. Нередко отмечается дефицит факторов свертываемости крови и непосредственной причиной смерти тогда является диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия.

У оставшихся в живых детей часто обнаруживается выраженная гипогликемия на почве гипертрофии островков Лангерганса и гиперинсулинизм. В качестве осложнения часто развивается так называемый синдром сгущения желчи, т. е. протрагированная желтуха с высоким уровнем прямореагирующего билирубина. Улучшение тяжелого состояния после родов длится нередко неделями.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно тяжелом течении гемолитической болезни. Одновременно…

Светолечение показано главным образом у детей, страдающих ГБН по АВО-системе, у которых обычно применяется метод наблюдения. Фототерапию начинают с 1-го или 2-го дня жизни ребенка при концентрации билирубина приблизительно 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл), когда ненормальный гемолиз обычно диагностируют. Благодаря менее тяжелому течению ГБН на фоне АВО-несовместимости светолечение дает положительный эффект и в результате его…

При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…

Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е. содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 —…

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее