Спинномозговые грыжи (spina bifida)

Дефект задней стенки тел позвонков по средней линии обнажает спинной мозг и его оболочки. Расщелина чаще всего локализуется в поясничном или в пояснично-крестцовом отделах позвоночника (около 60 — 70 %), остальные расщелины представлены полными спинномозговыми грыжами и грыжами в грудном, шейном и затылочном отделах.

Приблизительно в половине случаев одновременно имеется и гидроцефалия, что выявляется либо сейчас же после рождения, либо позднее. Над дефектом позвоночника имеется грыжа, содержащая спинномозговые оболочки (менингоцеле), оболочки и спинной мозг (менингомиелоцеле), или же кроме того и кисту (менингомиелокистоцеле).
Кожный покров над грыжей сильно истончен или совсем отсутствует; в виде исключения дефект позвоночника покрыт неизмененным кожным покровом, без чрезмерного выпячивания грыжевого мешка.

Через истонченную кожу или открытое выпадение просачивается или вытекает спинномозговая жидкость.

Другие виды спинномозговой грыжи (spina bifida anterior) редки.

Spina bifida occulta
в период новорожденное не дает никаких клинических признаков. В этиологическом отношении речь идет о полигенном мультифакторальном дефекте.

Это значит, что наследование протекает не по менделевским закономерностям, причем прогноз риска для последующего потомства исходит из так называемого эмпирического риска. Распознать спинномозговую грыжу в большинстве случаев не представляет трудностей. Однако если она покрыта неизмененным кожным покровом и неврологические признаки мало выражены, может оставаться нераспознанной в течение целых дней и даже недель. В связи с этим рекомендуется проводить рентгенологическое исследование позвоночника при выявлении любой кожной особенности, имеющейся над позвоночником или в тесной близи к нему (опухоль, гипертрихоз, казалось бы без затруднений диагностируемая киста или тератома).

Так может быть выявлена минимально spina bifida occulta.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее