Спинномозговые грыжи (spina bifida)

Дефект задней стенки тел позвонков по средней линии обнажает спинной мозг и его оболочки. Расщелина чаще всего локализуется в поясничном или в пояснично-крестцовом отделах позвоночника (около 60 — 70 %), остальные расщелины представлены полными спинномозговыми грыжами и грыжами в грудном, шейном и затылочном отделах.

Приблизительно в половине случаев одновременно имеется и гидроцефалия, что выявляется либо сейчас же после рождения, либо позднее. Над дефектом позвоночника имеется грыжа, содержащая спинномозговые оболочки (менингоцеле), оболочки и спинной мозг (менингомиелоцеле), или же кроме того и кисту (менингомиелокистоцеле).
Кожный покров над грыжей сильно истончен или совсем отсутствует; в виде исключения дефект позвоночника покрыт неизмененным кожным покровом, без чрезмерного выпячивания грыжевого мешка.

Через истонченную кожу или открытое выпадение просачивается или вытекает спинномозговая жидкость.

Другие виды спинномозговой грыжи (spina bifida anterior) редки.

Spina bifida occulta
в период новорожденное не дает никаких клинических признаков. В этиологическом отношении речь идет о полигенном мультифакторальном дефекте.

Это значит, что наследование протекает не по менделевским закономерностям, причем прогноз риска для последующего потомства исходит из так называемого эмпирического риска. Распознать спинномозговую грыжу в большинстве случаев не представляет трудностей. Однако если она покрыта неизмененным кожным покровом и неврологические признаки мало выражены, может оставаться нераспознанной в течение целых дней и даже недель. В связи с этим рекомендуется проводить рентгенологическое исследование позвоночника при выявлении любой кожной особенности, имеющейся над позвоночником или в тесной близи к нему (опухоль, гипертрихоз, казалось бы без затруднений диагностируемая киста или тератома).

Так может быть выявлена минимально spina bifida occulta.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее