Речь идет о увеличении спинномозговой жидкости в желудочковой системе, сочетающемся с повышенным давлением жидкости в результате либо избыточного образования ликвора, либо нарушений его циркуляции.

Причина избыточного образования ликвора заключается в антенатальной инфекции с последующим воспалением, причиной блокады циркуляции являются аномалии формы мозговых структур.

Гидроцефалия относится к порокам разнообразной этиологии:
имеются типы полигенного и аутосомно-рецессивного наследования (встречается в синдромах). Мальчики болеют несколько чаще, большинство плодов появляется на свет живыми. Общая частота составляет около 0,3 %, а из этого 80 % случаев представляет «избыточный тип». У последнего в 60 — 70 % не обнаруживается никакого другого сопутствующего порока; среди последних преобладают спинномозговые грыжи.

Напротив, второй тип гидроцефалии часто — вплоть до 70 % — сочетается с другими пороками. Распознать вполне развитую гидроцефалию несложно: окружность головы в редких случаях меньше 40 см, на крупном черепе обнаруживаются разошедшиеся швы, оба родничка увеличены.

При перкуссии темени или лба отмечается звук «треснувшего горшка». Лицевая часть сравнительно мала. Оба глазных яблока скрываются наполовину под нижним веком, что особенно выделяется при отодвигании закрытого глаза (симптом «заходящего солнца»). Для диагноза гидроцефалии достаточно в большинстве случаев простого осмотра.

Лабораторные исследования необходимы в неясных случаях, например, при начинающейся гидроцефалии, и всегда перед операцией. С помощью ПЭГ, вентрикулографии и других методов определяются размер и тип гидроцефалии.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее