Пороки сердца и крупных сосудов (Цианоз)

Цианоз поражает акральные области, околоротовую область или же все лицо, возрастая во время кормления, крика и при движениях.

Степень цианоза зависит от концентрации гемоглобина, вследствие чего у анемичных детей (в период новорожденности очень редко) он может отсутствовать даже при типичных цианотичных пороках. Заподозрив наличие порока сердца, необходимо в качестве первого шага поместить ребенка в кислородную атмосферу.

Уже сам по себе этот маневр способствует уточнению и дифференциации диагноза: у большинства детей цианоз ослабевает или даже исчезает, а число дыханий стабилизуется на 40 — 50 в минуту. Затем следует лабораторное исследование (Аструп, рентгенологическое исследование легких и сердца, ЭКГ) и назначение кардиотонических средств согласно результатам первых исследований.

Взятие проб, а также исследование ребенка проводятся по возможности в инкубаторе. После окончания неотложных исследований и мер ухода неонатолог связывается с кардиологом или же организует перевоз ребенка в специализированное отделение. Здесь решается дальнейшая судьба ребенка.

Стойко излечить пороки сердца можно только хирургическим путем, причем лишь кардиолог-хирург может принимать решение о том, какой порок и когда будет оперироваться.

Профилактика возникновения данных пороков неизвестна. Только при эпидемиях краснухи можно путем своевременного введения гамма-глобулина всем находящимся под угрозой беременным женщинам ограничить проявление сердечных пороков данной этиологии.

В остальном полагаются на опыт, свидетельствующий о том, что преобладающее большинство сердечных аномалий поражает в семье лишь одного ребенка, так что риск повторения порока у последующих детей невысок. Исключение представляют фиброэластоз и дефекты межжелудочковой перегородки.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее