Наиболее частыми врожденными пороками этой системы являются расщелина губы, расщелина губы и неба и расщелина неба. Все типы расщелин вместе взятые поражают от 1,5 до 2 ‰ новорожденных, причем чаще всего приходится встречаться с общей расщелиной (около 1 °/‰), меньше всего с изолированной расщелиной губы (около 0,4 — 0,5 °/‰).

Расщелины губы поражают чаще мальчиков, расщелины неба девушек. Меньше всего сопутствующих дефектов бывает при расщелине губы, (90 — 95 % случаев бывают изолированными).

Наоборот, расщелины неба, губы и неба объединяются приблизительно в 20 — 30 % случаев в синдромы, обусловленные или полигенным или хромосомным типом наследования. Изолированная расщелина полости рта любого типа затрудняет у ребенка сосание.

В этом заключается первое обоснование ухода за такими детьми. Кроме того возрастает опасность аспирации и аспирационной пневмонии, далее также опасность инфицирования других систем. Итак, дальнейшей заботой педиатра является повышенная охрана ребенка от инфекции, причем не только контактной.

Почти все пострадавшие дети очень скоро начинают хорошо без происшествий сосать и глотать, остальные овладевают техникой приема пищи в течение нескольких дней. Лишь в случаях тотальной, двусторонней расщелины приходится кормить с ложки или с помощью пипетки или зонда.

Через некоторое время и таких детей можно отпускать для ухода на дому. Лечение расщелины хирургическое. Порядок коррекций избирает пластический хирург, к которому ребенка направляют уже при выписке из отделения. Профилактика дефектов полости рта до сих пор неизвестна.

Каждого пораженного ребенка следует направить в медико-генетическую консультацию, где проводят оценку расщелины с точки зрения этиологии, на основе чего оценивается также риск повторения порока у последующего потомства.

Развивается и антенатальное диагностирование, основывающееся на фетоскопии; с помощью последнего выявляются расщелины губы, или же губы и неба, что может послужить показанием для прерывания беременности на 14 — 16-й нед беременности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее