Атрезия заднего прохода и прямой кишки

В этиологическом и патологоанатомическом отношениях это по сравнению с предшествующими иной тип атрезии.

Известны спорадические случаи и случаи семейного распространения; атрезия ануса и прямой кишки встречается как при хромосомных, так и при полигенных синдромах.

Частота порока колеблется в пределах от 0,2 — 0,4 ‰. В числе признаков атрезии нижней части прямой кишки, а также заднепроходного отверстия, опять-таки имеется рвота, начинающаяся иногда уже через сутки после рождения, преобладающим же образом через двое суток и позже.

Пальцевое обследование обнаруживает атрезию заднего прохода с момента рождения, самое позднее при измерении температуры. Рентгенологическое исследование в вертикальном положении вниз головой показывает слепо оканчивающуюся прямую кишку. Расстояние слепого конца от промежности может, однако оказаться искаженным из-за наличия в прямой кишке мекония.

Лечение
оперативное и не всегда легкое. Сравнительно незатруднительна коррекция стеноза (стриктуры) анального отверстия, большие требования предъявляет выполнение операции атрезии типа Ladd II, когда слепой конец прямой кишки лежит недалеко от заросшего анального, отверстия.

Затруднения как для оперирующего, так и для пострадавшего ребенка и его родителей представляют атрезии типа Ladd III или Ladd IV, операция которых не обходится без колостомии, после проведения, которой только через относительно длительный период времени следует попытка осуществить окончательную коррекцию. Доля выживающих высока, однако абсолютно отличных результатов бывает меньше.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее