Мегаколон — аганглионоз (болезнь Гиршпрунга)

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи.

Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций.

Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть первым из трех приведенных признаков и появляется уже на 1-й день жизни, однако нельзя говорить об абсолютном правиле, так как описаны случаи с началом рвоты на 3-й день жизни. Стул выделяется 2 и максимально 4 суток, после чего следует быстрое вздутие животика, на стенке которого все больше и больше вырисовываются кишечные петли.

Приблизительно 10 % детей с болезнью Гиршпрунга страдает стойкими или интермиттирующими бурными поносами, после которых прекращается опорожнение. После клизмы часто наступает быстрое, и даже драматичное затихание всех признаков запора, причем функция кишечника в течение нескольких дней бывает нормальной. Затем картина непроходимости возобновляется в полной мере.

Диагноз окончательно верифицируют рентгенологическим исследованием с применением контрастного вещества (per rectum!): барий остается в толстой кишке еще и по истечении суток. В вертикальном положении с помощью рентгенограммы иногда выявляются уровни.

Диагноз здесь сложен. Особенно трудно обнаружить мегаколон при поражении проксимальных участков толстой кишки; иногда помогает биопсия слизистой оболочки суженного участка, проводимая анальным отверстием. Лечение состоит в резекции аганглиозного сегмента и в тщательном удалении мекония. Вызывающее опасения послеоперационное осложнение представляет острый энтероколит.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее