Атрезия заднего прохода и прямой кишки

В этиологическом и патологоанатомическом отношениях это по сравнению с предшествующими иной тип атрезии.

Известны спорадические случаи и случаи семейного распространения; атрезия ануса и прямой кишки встречается как при хромосомных, так и при полигенных синдромах.

Частота порока колеблется в пределах от 0,2 — 0,4 ‰. В числе признаков атрезии нижней части прямой кишки, а также заднепроходного отверстия, опять-таки имеется рвота, начинающаяся иногда уже через сутки после рождения, преобладающим же образом через двое суток и позже.

Пальцевое обследование обнаруживает атрезию заднего прохода с момента рождения, самое позднее при измерении температуры. Рентгенологическое исследование в вертикальном положении вниз головой показывает слепо оканчивающуюся прямую кишку. Расстояние слепого конца от промежности может, однако оказаться искаженным из-за наличия в прямой кишке мекония.

Лечение
оперативное и не всегда легкое. Сравнительно незатруднительна коррекция стеноза (стриктуры) анального отверстия, большие требования предъявляет выполнение операции атрезии типа Ladd II, когда слепой конец прямой кишки лежит недалеко от заросшего анального, отверстия.

Затруднения как для оперирующего, так и для пострадавшего ребенка и его родителей представляют атрезии типа Ladd III или Ladd IV, операция которых не обходится без колостомии, после проведения, которой только через относительно длительный период времени следует попытка осуществить окончательную коррекцию. Доля выживающих высока, однако абсолютно отличных результатов бывает меньше.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Популярное
Новое Прочее