Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной.

Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в грудном возрасте. Порок часто сопровождается другими мальформациями нижней половины тела (дефекты позвоночника, конечностей, атрезия заднего прохода), иногда сопутствует гидроцефалия, атрезия пищевода и пр. Кистозная болезнь почек.

Различают солитарные кисты, микро- и поликистозные почки. Все типы можно распознать пальпаторно: почка бывает значительно увеличенной, бугристой, так что пиелограмма или другие рентгенологические техники применять не требуется. Солитарные кисты удаляют путем резекции, мульти- и поликистозная почка надлежит тотальной нефректомии. В случае двустороннего поражения помощи нет.

Диагностике обоих приведенных пороков способствует так называемое «лицо Поттера», т. е. широкий корень носа, широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пониженная масса тела при рождении и явно ограниченное количество околоплодных вод. Профилактика неизвестна.

При прогнозе риска надо различать мулъти- и поликистоз. Последний легко наследуется, тип наследования аутосомно-рецессивный и, по-видимому, в случае одностороннего поражения — доминантный. Гидронефроз. Порок неясной этиологии, поражает мальчиков в среднем в два раза больше, чем девочек.

Речь идет о редком пороке, который в период новорожденности преобладающим образом бессимптомен за исключением пальпаторного тумора на боках. Обоснование порока заключается в увеличении жидкости в полостях лоханки и чашечек почки. Гидроуретер может присутствовать, однако не обязательно.

Распознавание основывается на наличии упомянутого плотного, округлой формы тумора, иногда весьма крупного и движущегося в соответствии с производимым дыханием. Для дифференциации, например, от опухоли Вильмса, применяют различные методы, в том числе внутривенную и ретроградную пиелографию с серией рентгенограмм, производимых через 2, 4 и 8 ч после введения контрастного вещества. Лечение хирургическое, методика операции зависит от результатов исследования почки.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее