Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной.

Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в грудном возрасте. Порок часто сопровождается другими мальформациями нижней половины тела (дефекты позвоночника, конечностей, атрезия заднего прохода), иногда сопутствует гидроцефалия, атрезия пищевода и пр. Кистозная болезнь почек.

Различают солитарные кисты, микро- и поликистозные почки. Все типы можно распознать пальпаторно: почка бывает значительно увеличенной, бугристой, так что пиелограмма или другие рентгенологические техники применять не требуется. Солитарные кисты удаляют путем резекции, мульти- и поликистозная почка надлежит тотальной нефректомии. В случае двустороннего поражения помощи нет.

Диагностике обоих приведенных пороков способствует так называемое «лицо Поттера», т. е. широкий корень носа, широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пониженная масса тела при рождении и явно ограниченное количество околоплодных вод. Профилактика неизвестна.

При прогнозе риска надо различать мулъти- и поликистоз. Последний легко наследуется, тип наследования аутосомно-рецессивный и, по-видимому, в случае одностороннего поражения — доминантный. Гидронефроз. Порок неясной этиологии, поражает мальчиков в среднем в два раза больше, чем девочек.

Речь идет о редком пороке, который в период новорожденности преобладающим образом бессимптомен за исключением пальпаторного тумора на боках. Обоснование порока заключается в увеличении жидкости в полостях лоханки и чашечек почки. Гидроуретер может присутствовать, однако не обязательно.

Распознавание основывается на наличии упомянутого плотного, округлой формы тумора, иногда весьма крупного и движущегося в соответствии с производимым дыханием. Для дифференциации, например, от опухоли Вильмса, применяют различные методы, в том числе внутривенную и ретроградную пиелографию с серией рентгенограмм, производимых через 2, 4 и 8 ч после введения контрастного вещества. Лечение хирургическое, методика операции зависит от результатов исследования почки.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее