Атрезия мочеиспускательного канала

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна.

Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением.

Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение пузыря начинается еще у 4 месячного плода в матке. Иногда у ребенка бывают коликообразные боли: отмечается плач и атакообразный крик.

При стенозах ребенок мочится, однако струя мочи бывает тонкой, прерываемой и как бы неуверенной. Катетеризация может подтвердить диагноз, но перепончатая перегородка может быть сориентирована так, что катетер проходит сравнительно легко, однако давление мочи перепонку закрывает и отток становится невозможным.

Мышцы

Аномалии мышечной системы почти без исключения сводятся к дефектам ткани. Самым важным является дефект диафрагмы и дефект брюшной мышцы. Дефекты (гипоплазия, аплазия) других мышц уже чрезвычайно редки, чаще всего имеется поражение грудной мышцы, причем одностороннее. Вторичные или сопутствующие пороки мышц встречаются при анкилозах, артрогрипозах и при так называемых артромиодисплазиях, при ортопедических дефектах сустава стопы и при пороках центральной нервной системы.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее