Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед.

Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже значительна, а содержимое живота (кишечник, печень) выпадает в грыжевой мешок, что называют эвентрацией; в случае разрыва оболочек грыжи речь идет о эвисцерации. Известны и тотальные расщелины (дефекты) брюшной стенки со значительным уменьшением мышечной ткани и кожного покрова.

К последней группе аномалий относятся и так наз. prune belly, что представляет собой дефект (гипоплазию) брюшных мышц при нормальном пупке.

Пластичность живота напоминает сморщенную сливу, обнаружить пальпаторно сопротивление мышечной ткани не удается. Распознать порок нетрудно.

Новорожденного следует немедленно направить в специализированное медицинское учреждение для оказания необходимой помощи, а возможно и проведения операции.

Грыжи диаметром примерно до 5 см, при отсутствии других противопоказаний, оперируют немедленно; при крупных грыжах хирург старается уменьшить грыжевой мешок, используя долговременное наложение стерильных компрессов с хроматом ртути или с другими растворами.

Неотложная операция с насильственным вправлением выпяченной грыжи опасна для жизни ребенка из-за высокого стояния купола диафрагмы с последующим диспноэ, так как в самой полости живота для объемистой грыжи имеется мало места.

У примерно 50 % детей операция бывает успешной. Половина оперированных детей погибает от сопутствующих пороков, от инфекционных осложнений, от нарушения питания или респирации.

Профилактика неизвестна. Семейное распространение спорадическое, риск повторения незначителен.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее