Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед.

Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже значительна, а содержимое живота (кишечник, печень) выпадает в грыжевой мешок, что называют эвентрацией; в случае разрыва оболочек грыжи речь идет о эвисцерации. Известны и тотальные расщелины (дефекты) брюшной стенки со значительным уменьшением мышечной ткани и кожного покрова.

К последней группе аномалий относятся и так наз. prune belly, что представляет собой дефект (гипоплазию) брюшных мышц при нормальном пупке.

Пластичность живота напоминает сморщенную сливу, обнаружить пальпаторно сопротивление мышечной ткани не удается. Распознать порок нетрудно.

Новорожденного следует немедленно направить в специализированное медицинское учреждение для оказания необходимой помощи, а возможно и проведения операции.

Грыжи диаметром примерно до 5 см, при отсутствии других противопоказаний, оперируют немедленно; при крупных грыжах хирург старается уменьшить грыжевой мешок, используя долговременное наложение стерильных компрессов с хроматом ртути или с другими растворами.

Неотложная операция с насильственным вправлением выпяченной грыжи опасна для жизни ребенка из-за высокого стояния купола диафрагмы с последующим диспноэ, так как в самой полости живота для объемистой грыжи имеется мало места.

У примерно 50 % детей операция бывает успешной. Половина оперированных детей погибает от сопутствующих пороков, от инфекционных осложнений, от нарушения питания или респирации.

Профилактика неизвестна. Семейное распространение спорадическое, риск повторения незначителен.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее