Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед.

Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже значительна, а содержимое живота (кишечник, печень) выпадает в грыжевой мешок, что называют эвентрацией; в случае разрыва оболочек грыжи речь идет о эвисцерации. Известны и тотальные расщелины (дефекты) брюшной стенки со значительным уменьшением мышечной ткани и кожного покрова.

К последней группе аномалий относятся и так наз. prune belly, что представляет собой дефект (гипоплазию) брюшных мышц при нормальном пупке.

Пластичность живота напоминает сморщенную сливу, обнаружить пальпаторно сопротивление мышечной ткани не удается. Распознать порок нетрудно.

Новорожденного следует немедленно направить в специализированное медицинское учреждение для оказания необходимой помощи, а возможно и проведения операции.

Грыжи диаметром примерно до 5 см, при отсутствии других противопоказаний, оперируют немедленно; при крупных грыжах хирург старается уменьшить грыжевой мешок, используя долговременное наложение стерильных компрессов с хроматом ртути или с другими растворами.

Неотложная операция с насильственным вправлением выпяченной грыжи опасна для жизни ребенка из-за высокого стояния купола диафрагмы с последующим диспноэ, так как в самой полости живота для объемистой грыжи имеется мало места.

У примерно 50 % детей операция бывает успешной. Половина оперированных детей погибает от сопутствующих пороков, от инфекционных осложнений, от нарушения питания или респирации.

Профилактика неизвестна. Семейное распространение спорадическое, риск повторения незначителен.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее