Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Naevus hyperke RatoticusГиперкератотический невус — порочное эпидермальное образование, характеризующееся гиперкератозом, папилломатозом и акантозом с удлинением межсосочковых эпителиальных тяжей. Этот невус называют также эпидермальным, твердым бородавчатым невусом, систематизированным невусом, линейным невусом или односторонним (n. verrucosus durus, n. systematisatus, n. linearis, n. unius lateris).

Системные и линейные невусы обычно появляются на одной стороне, редко на обеих. Цвет их серо-желтый, коричневый или черный. Они располагаются в виде непрерывной или прерывистой линии различной ширины, и часто их бородавчатая, шероховатая поверхность покрыта утолщенным Naevus sebaceusроговым слоем (гиперкератотический бородавчатый невус). Нередко они сочетаются с мягкими пигментными или органными невусами. Системные невусы располагаются метамерно по ходу нервных стволов, соответственно так называемым зонам Геда. Если расположение этих невусов несистемное, их называют несистемными гиперкератотическими невусами (naevi hyperkeratotici nоn systematisati).

«Гигантскими невусами» или «невусами в виде шкуры животного» называют случаи: когда невус захватывает обширные участки кожи; окраска его темнопигментированная, а нередко его поверхность бородавчатая, покрыта густыми волосами. Такой невус может покрывать всю спину, живот или одну конечность, половину всего туловища или лица и придавать больному уродливый вид, или же имеет вид шкуры животного.

Диагноз гиперкератотических невусов у детей нетрудный. У взрослых эти невусы иногда следует отличать от других кератозов и опухолевых образований (старческая кератома, базалиомы, обыкновенная бородавка, папилломы, acanthosis nigricans),

В одном случае одностороннего гиперкератотического невуса Бассе (R. Basset) установил гистологическую картину весьма сходную, но не идентичную болезни Дарье, а в известном отношении и врожденной их тиозиформной эритродермии.

Некоторые авторы к гиперкератотическим невусам и врожденным по рокам развития относят кольцевидную гелодермию (helodermia anula ris) и бородавчатый акрокератоз Гопфа.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее