Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Гиперкератотические невусы (Naevi hyperkeratotici s. keratodes)

Naevus hyperke RatoticusГиперкератотический невус — порочное эпидермальное образование, характеризующееся гиперкератозом, папилломатозом и акантозом с удлинением межсосочковых эпителиальных тяжей. Этот невус называют также эпидермальным, твердым бородавчатым невусом, систематизированным невусом, линейным невусом или односторонним (n. verrucosus durus, n. systematisatus, n. linearis, n. unius lateris).

Системные и линейные невусы обычно появляются на одной стороне, редко на обеих. Цвет их серо-желтый, коричневый или черный. Они располагаются в виде непрерывной или прерывистой линии различной ширины, и часто их бородавчатая, шероховатая поверхность покрыта утолщенным Naevus sebaceusроговым слоем (гиперкератотический бородавчатый невус). Нередко они сочетаются с мягкими пигментными или органными невусами. Системные невусы располагаются метамерно по ходу нервных стволов, соответственно так называемым зонам Геда. Если расположение этих невусов несистемное, их называют несистемными гиперкератотическими невусами (naevi hyperkeratotici nоn systematisati).

«Гигантскими невусами» или «невусами в виде шкуры животного» называют случаи: когда невус захватывает обширные участки кожи; окраска его темнопигментированная, а нередко его поверхность бородавчатая, покрыта густыми волосами. Такой невус может покрывать всю спину, живот или одну конечность, половину всего туловища или лица и придавать больному уродливый вид, или же имеет вид шкуры животного.

Диагноз гиперкератотических невусов у детей нетрудный. У взрослых эти невусы иногда следует отличать от других кератозов и опухолевых образований (старческая кератома, базалиомы, обыкновенная бородавка, папилломы, acanthosis nigricans),

В одном случае одностороннего гиперкератотического невуса Бассе (R. Basset) установил гистологическую картину весьма сходную, но не идентичную болезни Дарье, а в известном отношении и врожденной их тиозиформной эритродермии.

Некоторые авторы к гиперкератотическим невусам и врожденным по рокам развития относят кольцевидную гелодермию (helodermia anula ris) и бородавчатый акрокератоз Гопфа.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее