Невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи

Кроме рассмотренных выше гиперкератотических невусов, которые некоторые авторы считают доброкачественными невоидными опухолями эпидермиса, в детском возрасте встречаются следующие невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи:

Невус сальных желез (naevus sebaceus)

Это резко отграниченная, слегка приподнятая твердая бляшка желтого цвета, со складчатой или бороздчатой поверхностью, которая существует от рождения и состоит из папуловидных элементов. Она часто локализуется на волосистой коже головы и на лице, главным образом, на щеках, в лобной и околоушной областях. Обычно бляшка покрыта отдельными волосками. Клинически она имеет много сходства с бородавчатопигментным невусом. Точный диагноз можно определить только гистопатологически. Опухоль состоит из большого количества зрелых или почти зрелых сальных желез, но она может дегенерировать в базоцеллюлярный, реже в спиноцеллюлярный рак.

Аденома сальных желез Пренгля (adenoma sebaceum Pringle)

Кожные изменения, названные этим именем, представляют собой одно из клинических проявлений большого невусного синдрома, составленного из эктодермальных и мезодермальных невусных образований (невоидные опухоли). Полным выражением этого синдрома является так называемый тубе розный склероз (болезнь Пренгля-Бурневилля), который рассматривают в группе невусных синдромов. Кожные явления, как таковые, неправильно называют аденомой. У них фактически, как увидим, не аденомная структура.

Изменения располагаются главным образом на лице, локализуясь симметрично на щеках, около носа, на подбородке и в меньшем количестве на лбу. Это полушаровидные папулы, размерами от булавочной головки до горошины (в редких случаях можно наблюдать и более крупные узелки), различного цвета — от желтовато-белых до темно-коричневых и красных. Вначале они отграничены друг от друга, а затем могут сгруппировываться и казаться слитными.

Они могут существовать еще с рождения, но обычно развиваются в предпубертатный период, а иногда и позднее. Появившись, сыпь может увеличиваться, затем она останавливается в своем развитии и не обнаруживает никакой склонности к уменьшению или исчезновению, за исключением весьма редких случаев, когда отдельные элементы могут исчезать, оставляя после себя бледные, слегка атрофичные пятна.

Заболевание чаще всего поражает девочек. В большинстве случаев наряду с описанными изменениями, которые можно обнаружить и на других участках кожи, а также на слизистых имеются и различные другие невоидные образования (фибромы, ангиомы и пр.).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее