Невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи

Кроме рассмотренных выше гиперкератотических невусов, которые некоторые авторы считают доброкачественными невоидными опухолями эпидермиса, в детском возрасте встречаются следующие невоидные образования, исходящие из железистых придатков кожи:

Невус сальных желез (naevus sebaceus)

Это резко отграниченная, слегка приподнятая твердая бляшка желтого цвета, со складчатой или бороздчатой поверхностью, которая существует от рождения и состоит из папуловидных элементов. Она часто локализуется на волосистой коже головы и на лице, главным образом, на щеках, в лобной и околоушной областях. Обычно бляшка покрыта отдельными волосками. Клинически она имеет много сходства с бородавчатопигментным невусом. Точный диагноз можно определить только гистопатологически. Опухоль состоит из большого количества зрелых или почти зрелых сальных желез, но она может дегенерировать в базоцеллюлярный, реже в спиноцеллюлярный рак.

Аденома сальных желез Пренгля (adenoma sebaceum Pringle)

Кожные изменения, названные этим именем, представляют собой одно из клинических проявлений большого невусного синдрома, составленного из эктодермальных и мезодермальных невусных образований (невоидные опухоли). Полным выражением этого синдрома является так называемый тубе розный склероз (болезнь Пренгля-Бурневилля), который рассматривают в группе невусных синдромов. Кожные явления, как таковые, неправильно называют аденомой. У них фактически, как увидим, не аденомная структура.

Изменения располагаются главным образом на лице, локализуясь симметрично на щеках, около носа, на подбородке и в меньшем количестве на лбу. Это полушаровидные папулы, размерами от булавочной головки до горошины (в редких случаях можно наблюдать и более крупные узелки), различного цвета — от желтовато-белых до темно-коричневых и красных. Вначале они отграничены друг от друга, а затем могут сгруппировываться и казаться слитными.

Они могут существовать еще с рождения, но обычно развиваются в предпубертатный период, а иногда и позднее. Появившись, сыпь может увеличиваться, затем она останавливается в своем развитии и не обнаруживает никакой склонности к уменьшению или исчезновению, за исключением весьма редких случаев, когда отдельные элементы могут исчезать, оставляя после себя бледные, слегка атрофичные пятна.

Заболевание чаще всего поражает девочек. В большинстве случаев наряду с описанными изменениями, которые можно обнаружить и на других участках кожи, а также на слизистых имеются и различные другие невоидные образования (фибромы, ангиомы и пр.).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее