Цилиндрома, опухоль Шпиглера (cylindroma s. tumor Spiegler s. turbantumor)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Цилиндрома, опухоль Шпиглера (cylindroma s. tumor Spiegler s. turbantumor)

Это доброкачественное невоидное образование, называемое «доброкачественней эпителиомой волосистей части головы», характеризуется множественными, круглыми, гладкими, плотными опухолями, размерами от нескольких миллиметров до многих сантиметров в диаметре. Они бывают локализованы на волосистой части головы, реже на лице (около носа, на щеках, подбородке), очень редко на туловище, конечностях, мошонке и других участках кожи. Опухоли располагаются обычно группами в виде грозди, а иногда образуют на голове своего рода шапку (тюрбан), покрывая всю волосистую часть головы.

Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Частота его появления в возрасте старше 10 лет уменьшается. Нередко встречаются наследственные и семейные случаи. Развиваются прогрессирующие в течение всей жизни, причем опухоли у взрослых растут медленно, у детей быстрее. JI. Н. Машкиллейсон и Н. С. Смелов считают, что цилиндрома происходит из волосяных образований, а не из апокринных потовых желез и представляет собой гиалинизированную трихобазалиому.

Миоэпителиома

Это очень редкое опухолевое образование, обычно единичное и иногда множественное. Опухоль локализуется на различных участках кожи (голова, туловище, конечности).

Представляет собой плотный внутрикожный узел диаметром 0,5 — 2 см, реже крупнее. Покрывающая его кожа нормальная или слегка пигментированная. Миоэпителиома появляется в детском или юношеском возрасте. Происходит из миоэпителиальных клеток кожных желез и других органов.

Смешанные опухоли кожи. Смешанные доброкачественные опухоли кожи сходны по структуре со смешанными опухолями слюнных желез; наблюдаются и у детей. Клинически они напоминают миоэпителиому.

Гистологически соответствуют миоэпителиомам, но, по мнению некоторых авторов, происходят из потовых желез.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее