Trichoepithelioma (epithelioma adetioides cysticum)

Это невоидное доброкачественное опухолевое образование, называемое также tгiсhоbasalioma cysticum (JI. Н. Машкиллейсон, Н. С. Смелов), обычно появляется в период полового созревания, но в редких случаях может быть и врожденным.

После пубертатного периода опухоль развивается медленно и во второй половине жизни становится стационарной. Часто бывает наследственным заболеванием.

Характеризуется множеством желтовато-розовых круглых узелков, размерами от булавочной головки до горошины. Изменения локализуются главным образом на коже лица (веки, нос, лоб, щеки, подбородок), реже — на волосистой части головы, верхней половине туловища и на верхних конечностях, и еще реже — на других местах.

В отдельных случаях образуются единичные опухоли, размерами от булавочной головки до боба или даже грецкого ореха. В покрывающей опухоль коже часто видны телеангиэктазии и милиумы.

Очень сходной по клинической картине с трихоэпителиомой, но отличающейся от нее по гистологическому строению является описанная Pautrier epitelioma naevique, которую наблюдали у девушек. Она выражается множественными мелкими опухолями, располагающимися на лице, туловище и в других местах.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее