Течение гемофилии А может быть тяжелым. Гемофилия В (недостаток фактора Кристмаса) —клинически протекает как гемофилия А; встречается она у нескольких членов одной семьи. Гемофилии А и В встречаются у лиц мужского пола, кондукторами являются женщины.

Гемофилия С, в отличие от гемофилии А и В, встречается у обоих полов. Заболевание встречается редко. Вопрос о наследственной передаче этого заболевания остается спорным.

Симптомы гемофилии С наступают после травмы, в особенности после хирургических вмешательств. Течение заболевания благоприятное. Гемофилия Д — недостаток фактора Hageman’a, встречается у лиц обоего пола, протекает легко.

По показателям свертывающей системы крови, гемофилия Д схожа с гемофилией С — одинаково при обеих формах отмечается удлинение времени свертывания крови, ослаблена регенерация тромбопластина, отмечается уменьшение распада протромбина.

Дифференциальная диагностика различных форм гемофилии

Дифференциальная диагностика различных форм гемофилии возможна не на основании клинических тестов, а лабораторных исследований свертывающей системы крови. В тяжелых случаях гемофилии А, В, С — время свертывания крови удлинено. Время кровотечения не удлинено, симптом Румпель-Лееде-Кончаловского отсутствует. Количество тромбоцитов нормальное, протромбиновое время в пределах нормы.

При гемофилии А — недостаток противогемофильного глобулина, при гемофилии В — недостаток фактора Кристмаса. Диагностика гемофилии С основывается на исключении гемофилии А и В, в чем помогает тест регенерации тромбопластина.

Диагноз гемофилии

Диагноз гемофилии устанавливается на основании клинической картины и лабораторных исследований. Помогает диагностике проявление заболевания у лиц мужского пола, (гемофилии А и В) — членов одной семьи (наследственная передача гемофилии А и В несомненна, а наследственная передача гемофилии С и Д — сомнительна).

Лечение гемофилии

Кровоточащее место рекомендуется прижать тампоном, смоченным тромбином или специальными фибриновыми губками. При наличии подкожных гематом применяются холодные компрессы или давящая повязка.
Обязательно применение переливания свежей крови и плазмы.

Считаясь с тем, что в крови реципиента (больной) фактора VIII удерживается недолго и спустя 4 или 8 часов после переливания этот фактор падает до 50% (Zondell — цитировано по В. Ловковичу и И. Кржеминьска-Ловкович) исходной величины, рекомендуется во время кровотечений переливать кровь или плазму часто и большими дозами (10,0—15,0 мл на 1 кг веса).

Лучше всего применять резус-отрицательную кровь одноименной группы. Частые переливания плазмы рекомендуются в связи с тем, что в плазме содержится фактора VIII вдвое больше, чем в крови. В комплексной терапии следует применять также введение внутривенное 20% глюкозы (10—20 мл) с витамином С до 200 мг, витамин Р (рутин) давать внутрь по 0,02×3 раза в сутки. Рекомендуется также при лечении новорожденных детей с гемофилией А или В при менять отдельно очищенные факторы VIII и фактор Кристмаса. При лечении больных с гемофилией С рекомендуется переливать консервированную плазму (Розенталь — R. Z. Rosenthal, 1954).


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Остеохондроз поясничного отдела представляет собой дистрофические изменения межпозвоночных дисков, является самым распространенным видом остеохондроза, доставляет сильные боли отдающие в другие части тела, так же является фактором обуславливающим нарушения работы других органов и систем. Профессиональное лечение направленное на регенерацию тканей межпозвоночных дисков и основанное на ЛФК, мануальной терапии и правильном использовании медикаментозной терапии поможет Вам навсегда…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Отдых для детей в самом живописном курорте Кавказских Минеральных Вод с высококачественным обслуживанием, Вам предлагает здравница «Кругозор», сан-кур лечение для детей совмещает в себе квалифицированные медицинские услуги и незабываемый отдых в красивейших природных ландшафтах Кавказа. Комфортные условия проживания, хорошее питание и правильно организованный досуг превратят лечение в отдых для Вашего ребенка. Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее