Кистозная почка (кистозная болезнь) иногда обнаруживается именно в подростковом (или чаще в детском) возрасте. Клинически и анатомически болезнь может протекать в различных вариантах. В большинстве случаев поражение двустороннее, часто семейное. Поэтому обследование родителей и других близких родственников может иметь диагностическое значение.
Гематурия и гипертония — непостоянные симптомы.
Характерно раннее появление (до других клинических признаков) и медленное нарастание азотемии. У части больных можно пальпировать увеличенные бугристые почки (реже также бугристую печень вследствие поликистоза). При пиелографии обнаруживаются растянутые почечные лоханки, узкие и длинные чашечки (паукообразные лоханки).
Нередко присоединяется пиелонефрит. Сравнительно редким является описанное Фанкони «семейное юношеское истощение нефронов» (нефронофтиз), которое обнаруживается чаще в детском, чем в подростковом возрасте. Болезнь проявляется жаждой, никтурией, полиурией. Гематурия отсутствует, протеинурия незначительна.
Возможна небольшая гликозурия. Почечная недостаточность, приводящая к смерти, развивается исподволь (без предшествующей гипертонии и отеков). Наследственный нефрит, как правило, сочетается со снижением слуха (вследствие поражения внутреннего уха — атрофия кортиевого органа) — синдром Альпорта — и реже с аномалиями хрусталика и сетчатки. Заболевание чаще наблюдается у юношей.
В моче обычно обнаруживают эритроциты, а также белок, лейкоциты, гиалиновые цилиндры, иногда аминокислоты. Нередко в семье удается обнаружить подобных больных или лиц только со снижением слуха или только с почечной патологией. В конечном счете заболевание приводит к смерти от почечной недостаточности. Лечение симптоматическое.
Синдром Гуднасчура включает рецидивирующее кровохарканье, легочный гемосидероз, анемию и поражение почек типа гломерулонефрита с быстро развивающейся почечной недостаточностью.
Природа заболевания неизвестна. Видимо, этот синдром близок к системным иммуно-аллергическим заболеваниям. Значительно чаще поражаются лица мужского пола. Заболевание обычно начинается с легочной симптоматики и лишь позже обнаруживаются изменения в моче.
Прогноз плохой: больные погибают от почечной недостаточности, асфиксии или массивных легочных кровотечений. В части случаев стероидная или иммунодепрессивная терапия приводит к ремиссии.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская
Клиническая картина Хронический нефрит часто длительное время, иногда вплоть до развития почечной недостаточности, протекает почти бессимптомно. Стойкая протеинурия и микрогематурия являются наиболее ранними признаками хронического нефрита. При более тяжелом течении болезни, а также в периоды обострений больные жалуются на слабость, чувство тяжести в голове, бессонницу, тошноту, жажду, возможна полиурия (около 2,5—3 л) и никтурия. Характерна…
Развитие сердечной недостаточности при уремическом синдроме обусловлено сочетанием нескольких факторов — артериальной гипертонии, анемии (анемическое сердце), токсическим воздействием на миокард содержащихся в сыворотке продуктов обмена белка, электролитными нарушениями, прежде всего гиперкалиемией, свойственным уремии увеличением минутного объема сердца; возможна коронарная недостаточность со стенокардией. Сердечная недостаточность развивается вначале по левожелудочковому типу (одышка, застойные хрипы, сердечная астма, отек…
Изменения электрокардиограммы отражают преимущественное увеличение левого желудочка и изменения миокарда, обусловленные коронарной недостаточностью, а в более поздней стадии — нарушениями электролитного обмена. Из изменений крови наибольшее значение имеет наклонность к анемизации, которая обычно выражена умеренно и лишь при развитии почечной недостаточности бывает значительной. Благодаря этому содержание гемоглобина при хроническом нефрите может рассматриваться как показатель состояния…
Наличие почечной недостаточности легко подтверждается и другими лабораторными исследованиями. Наибольшее значение имеет повышенное содержание в крови креатинина, мочевины, остаточного азота (азотемия, не связанная с заболеванием почек, может наблюдаться при состоянии обезвоживания любой природы), значительное снижение (ниже 50 мл/мин) инфильтрационной способности почек. При обзорном рентгенологическом исследовании почек иногда обращают внимание на малый их размер. Развитие столь…
Нефротический синдром при хроническом нефрите также относительно часто наблюдается в подростковом возрасте. Этот более тяжелый вариант течения характеризуется значительной протеинурией, следствием которой являются гипопротеинемия с относительно малым содержанием альбуминов и упорные отеки. Обнаруживается значительная гиперхолестеринемия, патогенез которой остается нераскрытым. В дальнейшем, по мере развития болезни, нефротический синдром отступает на второй план, развиваются гипертонический синдром и…
