Изолированный стеноз легочной артерии — врожденный порок бледного типа, составляет 2,5—2,9% всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Abbott, 1936; Gasul, 1954; Fell, 1951). Сужение может быть в области клапанов (клапанный стеноз) и в месте выходного отдела правого желудочка (подклапанный, или инфундибулярный, стеноз); клапанный стеноз встречается в 4—5 раз чаще.
Анатомической сущностью порока является слияние створок клапана легочной артерии в мембрану с зияющим отверстием. В результате затруднения оттока крови из правого желудочка в легочную артерию развивается гипертрофия правого желудочка и значительное повышение давления в нем.
Тяжесть порока определяется степенью стеноза и разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии. Клиническая картина изолированного стеноза легочной артерии весьма характерна. При небольших сужениях, незначительном перепаде давления жалобы у больных могут отсутствовать.
При более выраженном сужении больные жалуются на одышку при незначительной физической нагрузке. Может отмечаться отставание в физическом развитии.
При осмотре иногда наблюдается деформация грудной клетки (сердечный горб). Во втором и третьем межреберьях слева у края грудины определяется грубое систолическое дрожание. Границы сердца расширены вправо.
При клапанном стенозе характерно ослабление или отсутствие второго тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе второй тон сохранен. Над всей областью сердца прослушивается продолжительный грубый систолический шум во втором межреберье слева, который проводился на сосуды шеи и в подмышечные впадины, а также в межлопаточное пространство. Артериальное давление и пульс не изменены.
В терминальной стадии порока развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, увеличивается печень, появляются отеки, асцит. На электрокардиограмме характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская
Третья (конечная) стадия заболевания характеризуется тем, что в результате длительно существующей гипертензии малого круга кровообращения прогрессирует склероз легочных артериол, приводящий к еще большему повышению давления в легочной артерии. При этом повышенное систолическое и диастолическое давление в легочной артерии превышает таковое в аорте. В результате происходит постоянный сброс крови справа налево, у больных возникает цианоз. Компенсация…
Термин «коарктация» происходит от латинского слова coarctatio, означающего стеснение, сжатие, сдавливание и сужение канала. В настоящее время под коарктацией аорты понимают врожденные сужения, которые: локализуются в любом участке аорты, начиная от восходящего отдела, дистальнее ее полулунных клапанов, и кончая бифуркацией; создают препятствие кровотоку в аорте; вызывают комплекс гемодинамических и клинических изменений вследствие различия режимов кровообращения…
Возник принципиальный вопрос, правильно ли считать систолическое давление, равное 130—140 мм рт. ст., за предел нормы для возрастной группы 14—18 лет. У таких подростков в дальнейшем более чем в 1/4 случаев устанавливается стойкая гипертония. Даже такое небольшое повышение систолического давления должно настораживать врача, и лишь данные диспансерного наблюдения таких подростков позволяют в дальнейшем решить вопрос…
Среди больных с симптоматической гипертонией встречаются больные с изолированным стенозом устья аорты. При этом пороке может быть небольшое повышение давления в пределах 140/60—140/90 мм рт. ст. Повышение давления обусловлено увеличением остаточного объема крови в левом желудочке и значительным подъемом начального напряжения, способствующим резкому повышению систолического давления в желудочке. При этом пороке отмечается грубый, скребущий систолический…
Некоторые авторы обращают внимание на симптом Соколова — разницу наполнения пульса на правой и левой руке (более йодный слева), что связано с неодинаковым кровенаполнением в правой и левой подключичной артериях, так как последняя находится напротив протока. Довольно постоянным признаком открытого артериального протока является также низкое диастолическое давление при нормальном или даже слегка повышенном систолическом. Степень…