Классификация хрящевых дисплазии:
- дисплазии диафиза и метафиза;
- дисхондроплазия;
- сосудисто-хрящевая дисплазия;
- метафизарные дисплазии;
- дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
- экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
- ахондроплазия;
- болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
- дисплазии эпифиза;
- множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
- эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;
- эпифизарная точечная хондродисплазия;
- спондило-эпифизарная дисплазия;
- псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.
Слово «дисплазия» происходит от греческого слова «plassein» (формирование) и в буквальном переводе означает «неправильное, нарушенное формирование».
Rubin (1964) так определяет понятие дисплазии: «Это нарушение моделирования кости в результате причин эндогенного характера». Предполагается, что основной дефект заключен в ферментативной системе, направляемой генами, «взаимодействующими при синтезе настолько тесно, что возникающие в этих генах мутации могут привести к образованию множества наследственных заболеваний» (Hoback, 1961).
Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, поэтому в основу классификации дисплазии положено разделение нормальной кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в росте и моделировании кости.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…
Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…
Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…
Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…
У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…
