Классификация хрящевых дисплазии

Классификация хрящевых дисплазии:

  • дисплазии диафиза и метафиза;
  • дисхондроплазия;
  • сосудисто-хрящевая дисплазия;
  • метафизарные дисплазии;
  • дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
  • экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • ахондроплазия;
  • болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
  • дисплазии эпифиза;
  • множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
  • эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • эпифизарная точечная хондродисплазия;
  • спондило-эпифизарная дисплазия;
  • псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Слово «дисплазия» происходит от греческого слова «plassein» (формирование) и в буквальном переводе означает «неправильное, нарушенное формирование».

Rubin (1964) так определяет понятие дисплазии:
«Это нарушение моделирования кости в результате причин эндогенного характера». Предполагается, что основной дефект заключен в ферментативной системе, направляемой генами, «взаимодействующими при синтезе настолько тесно, что возникающие в этих генах мутации могут привести к образованию множества наследственных заболеваний» (Hoback, 1961).

Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, поэтому в основу классификации дисплазии положено разделение нормальной кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в росте и моделировании кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее