Классификация хрящевых дисплазии

Классификация хрящевых дисплазии:

  • дисплазии диафиза и метафиза;
  • дисхондроплазия;
  • сосудисто-хрящевая дисплазия;
  • метафизарные дисплазии;
  • дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
  • экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • ахондроплазия;
  • болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
  • дисплазии эпифиза;
  • множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
  • эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • эпифизарная точечная хондродисплазия;
  • спондило-эпифизарная дисплазия;
  • псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Слово «дисплазия» происходит от греческого слова «plassein» (формирование) и в буквальном переводе означает «неправильное, нарушенное формирование».

Rubin (1964) так определяет понятие дисплазии:
«Это нарушение моделирования кости в результате причин эндогенного характера». Предполагается, что основной дефект заключен в ферментативной системе, направляемой генами, «взаимодействующими при синтезе настолько тесно, что возникающие в этих генах мутации могут привести к образованию множества наследственных заболеваний» (Hoback, 1961).

Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, поэтому в основу классификации дисплазии положено разделение нормальной кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в росте и моделировании кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее