Классификация хрящевых дисплазии

Классификация хрящевых дисплазии:

  • дисплазии диафиза и метафиза;
  • дисхондроплазия;
  • сосудисто-хрящевая дисплазия;
  • метафизарные дисплазии;
  • дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
  • экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • ахондроплазия;
  • болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
  • дисплазии эпифиза;
  • множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
  • эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • эпифизарная точечная хондродисплазия;
  • спондило-эпифизарная дисплазия;
  • псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Слово «дисплазия» происходит от греческого слова «plassein» (формирование) и в буквальном переводе означает «неправильное, нарушенное формирование».

Rubin (1964) так определяет понятие дисплазии:
«Это нарушение моделирования кости в результате причин эндогенного характера». Предполагается, что основной дефект заключен в ферментативной системе, направляемой генами, «взаимодействующими при синтезе настолько тесно, что возникающие в этих генах мутации могут привести к образованию множества наследственных заболеваний» (Hoback, 1961).

Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, поэтому в основу классификации дисплазии положено разделение нормальной кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в росте и моделировании кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее