Классификация хрящевых дисплазии

Классификация хрящевых дисплазии:

  • дисплазии диафиза и метафиза;
  • дисхондроплазия;
  • сосудисто-хрящевая дисплазия;
  • метафизарные дисплазии;
  • дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
  • экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • ахондроплазия;
  • болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
  • дисплазии эпифиза;
  • множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
  • эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;
  • эпифизарная точечная хондродисплазия;
  • спондило-эпифизарная дисплазия;
  • псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Слово «дисплазия» происходит от греческого слова «plassein» (формирование) и в буквальном переводе означает «неправильное, нарушенное формирование».

Rubin (1964) так определяет понятие дисплазии:
«Это нарушение моделирования кости в результате причин эндогенного характера». Предполагается, что основной дефект заключен в ферментативной системе, направляемой генами, «взаимодействующими при синтезе настолько тесно, что возникающие в этих генах мутации могут привести к образованию множества наследственных заболеваний» (Hoback, 1961).

Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, поэтому в основу классификации дисплазии положено разделение нормальной кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в росте и моделировании кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее