Дисхондроплазия (болезнь Олье)

Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани.

Дисхондроплазия
— своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия.

Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная). «Хондроматоз костей» подразумевает множественное поражение хондромами, но дисхондроплазия, не являясь опухолью, существенно отличается от энхондром.

Другое заболевание — хондроматоз суставов — не имеет ничего общего с дисхондроплазией. Название «окостеневающий диатез» также не соответствует сущности процесса.

Термин «дисхондроплазия» наиболее удачно отражает данную патологию. Он предложен лионским хирургом Oilier, который несколько расширил понятие дисхондроплазии, причислив к ней и множественные хрящевые экзостозы, но справедливо объединив под этим термином и так называемый множественный хондроматоз кистей (кстати, описанный многими авторами до Oilier, как и поражения длинных трубчатых костей).

16/Х 1897 г. на заседании Кавказского медицинского общества демонстрировался больной 14 лет с дисхондроплазией. Это первое клинико-рентгенологическое описание больного с распространенной формой дисхондроплазии, появившееся на 2 года раньше широко известной работы Oilier, принадлежит русскому врачу М. Г. Агаджанову.

Одно из первых описаний заболевания у взрослых принадлежит также нашему соотечественнику А. А. Рыбаковскому (1900). К этому же году относится диссертация Molin, ученика Oilier, в которой приводятся только 2 наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Josserand (1899). Автор подробно развивает взгляды Oilier на сущность дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Популярное
Новое Прочее