Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани.
Дисхондроплазия — своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия.
Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная). «Хондроматоз костей» подразумевает множественное поражение хондромами, но дисхондроплазия, не являясь опухолью, существенно отличается от энхондром.
Другое заболевание — хондроматоз суставов — не имеет ничего общего с дисхондроплазией. Название «окостеневающий диатез» также не соответствует сущности процесса.
Термин «дисхондроплазия» наиболее удачно отражает данную патологию. Он предложен лионским хирургом Oilier, который несколько расширил понятие дисхондроплазии, причислив к ней и множественные хрящевые экзостозы, но справедливо объединив под этим термином и так называемый множественный хондроматоз кистей (кстати, описанный многими авторами до Oilier, как и поражения длинных трубчатых костей).
16/Х 1897 г. на заседании Кавказского медицинского общества демонстрировался больной 14 лет с дисхондроплазией. Это первое клинико-рентгенологическое описание больного с распространенной формой дисхондроплазии, появившееся на 2 года раньше широко известной работы Oilier, принадлежит русскому врачу М. Г. Агаджанову.
Одно из первых описаний заболевания у взрослых принадлежит также нашему соотечественнику А. А. Рыбаковскому (1900). К этому же году относится диссертация Molin, ученика Oilier, в которой приводятся только 2 наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Josserand (1899). Автор подробно развивает взгляды Oilier на сущность дисхондроплазии.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….
Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…
Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…
Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…
Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…
