Дисхондроплазия (болезнь Олье)

Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани.

Дисхондроплазия
— своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия.

Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная). «Хондроматоз костей» подразумевает множественное поражение хондромами, но дисхондроплазия, не являясь опухолью, существенно отличается от энхондром.

Другое заболевание — хондроматоз суставов — не имеет ничего общего с дисхондроплазией. Название «окостеневающий диатез» также не соответствует сущности процесса.

Термин «дисхондроплазия» наиболее удачно отражает данную патологию. Он предложен лионским хирургом Oilier, который несколько расширил понятие дисхондроплазии, причислив к ней и множественные хрящевые экзостозы, но справедливо объединив под этим термином и так называемый множественный хондроматоз кистей (кстати, описанный многими авторами до Oilier, как и поражения длинных трубчатых костей).

16/Х 1897 г. на заседании Кавказского медицинского общества демонстрировался больной 14 лет с дисхондроплазией. Это первое клинико-рентгенологическое описание больного с распространенной формой дисхондроплазии, появившееся на 2 года раньше широко известной работы Oilier, принадлежит русскому врачу М. Г. Агаджанову.

Одно из первых описаний заболевания у взрослых принадлежит также нашему соотечественнику А. А. Рыбаковскому (1900). К этому же году относится диссертация Molin, ученика Oilier, в которой приводятся только 2 наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Josserand (1899). Автор подробно развивает взгляды Oilier на сущность дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее