Дисхондроплазия (болезнь Олье)

Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани.

Дисхондроплазия
— своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия.

Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная). «Хондроматоз костей» подразумевает множественное поражение хондромами, но дисхондроплазия, не являясь опухолью, существенно отличается от энхондром.

Другое заболевание — хондроматоз суставов — не имеет ничего общего с дисхондроплазией. Название «окостеневающий диатез» также не соответствует сущности процесса.

Термин «дисхондроплазия» наиболее удачно отражает данную патологию. Он предложен лионским хирургом Oilier, который несколько расширил понятие дисхондроплазии, причислив к ней и множественные хрящевые экзостозы, но справедливо объединив под этим термином и так называемый множественный хондроматоз кистей (кстати, описанный многими авторами до Oilier, как и поражения длинных трубчатых костей).

16/Х 1897 г. на заседании Кавказского медицинского общества демонстрировался больной 14 лет с дисхондроплазией. Это первое клинико-рентгенологическое описание больного с распространенной формой дисхондроплазии, появившееся на 2 года раньше широко известной работы Oilier, принадлежит русскому врачу М. Г. Агаджанову.

Одно из первых описаний заболевания у взрослых принадлежит также нашему соотечественнику А. А. Рыбаковскому (1900). К этому же году относится диссертация Molin, ученика Oilier, в которой приводятся только 2 наблюдения: одно собственное и второе описанное Destot и Nove-Josserand (1899). Автор подробно развивает взгляды Oilier на сущность дисхондроплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее