Дисхондроплазия (статистика)

Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией.

Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в мировой литературе описано более 200 наблюдений. По нашим данным, на долю этого заболевания приходится 5% всех случаев дисплазии и опухолей скелета. В большинстве публикаций описаны дети и лишь немногие наблюдения относятся к взрослым.

Дисхондроплазия — заболевание врожденное. Сущность его в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща.

Под влиянием невыясненных агентов наступающее в норме на III — IV месяце эмбриональной жизни замещение хрящевого скелета костной тканью при дисхондроплазии не происходит, в результате чего в метафизарных отделах костей, а иногда и на протяжении всего диафиза или на протяжении всего тела плоской кости остаются крупные очаги необызвествленного эмбрионального хряща. В ЦИТО (1959 — 1972) и детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1951 — 1969) находилось на лечении 83 больных с дисхондроплазией (51 мужского и 32 женского пола).

Среди них было 58 детей в возрасте моложе 16 лет с равным распределением по полу (14 из них были описаны нами в 1962 г.: 10 — как больные с дисхондроплазией и 4 — как больные с множественными хондромами кости). Из общего числа детей 7 находилось в детской клинике ЦИТО на базе Московского ортопедического госпиталя.

Часть этих больных подробно изучена в институте А. А. Аренбергом, в том числе взрослые больные, которые заболели в детстве. Эти данные о взрослых использованы и в настоящей работе, так как они позволяют более полно осветить указанную патологию с точки зрения особенностей течения и прогноза.

Возрастной состав детей ко времени обращения к нам был следующим:
моложе 3 лет (младшему 10 месяцев) было 3 больных, в возрасте 4 — 6 лет — 11, в возрасте 7 — 9 лет — 16, в возрасте 10 — 12 лет — 10, в возрасте 13 — 15 лет — 18 больных. Среди взрослых в возрасте моложе 30 лет было 13 человек, от 31 года до 40 лет — 6, от 41 года до 50 лет — 4, старше 56 лет — 2, т. е. преобладали молодые люди.

Практически дисхондроплазия может затрагивать любую кость вторичного окостенения, проходящую через хрящевую стадию. Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков поражения.

Характеристика поражений костной системы и вопросы классификации дисхондроплазии. Поражение костной системы у наших больных широко варьировало от поражения одной кости до 95 костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее