Дисхондроплазия (статистика)

Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией.

Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в мировой литературе описано более 200 наблюдений. По нашим данным, на долю этого заболевания приходится 5% всех случаев дисплазии и опухолей скелета. В большинстве публикаций описаны дети и лишь немногие наблюдения относятся к взрослым.

Дисхондроплазия — заболевание врожденное. Сущность его в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща.

Под влиянием невыясненных агентов наступающее в норме на III — IV месяце эмбриональной жизни замещение хрящевого скелета костной тканью при дисхондроплазии не происходит, в результате чего в метафизарных отделах костей, а иногда и на протяжении всего диафиза или на протяжении всего тела плоской кости остаются крупные очаги необызвествленного эмбрионального хряща. В ЦИТО (1959 — 1972) и детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1951 — 1969) находилось на лечении 83 больных с дисхондроплазией (51 мужского и 32 женского пола).

Среди них было 58 детей в возрасте моложе 16 лет с равным распределением по полу (14 из них были описаны нами в 1962 г.: 10 — как больные с дисхондроплазией и 4 — как больные с множественными хондромами кости). Из общего числа детей 7 находилось в детской клинике ЦИТО на базе Московского ортопедического госпиталя.

Часть этих больных подробно изучена в институте А. А. Аренбергом, в том числе взрослые больные, которые заболели в детстве. Эти данные о взрослых использованы и в настоящей работе, так как они позволяют более полно осветить указанную патологию с точки зрения особенностей течения и прогноза.

Возрастной состав детей ко времени обращения к нам был следующим:
моложе 3 лет (младшему 10 месяцев) было 3 больных, в возрасте 4 — 6 лет — 11, в возрасте 7 — 9 лет — 16, в возрасте 10 — 12 лет — 10, в возрасте 13 — 15 лет — 18 больных. Среди взрослых в возрасте моложе 30 лет было 13 человек, от 31 года до 40 лет — 6, от 41 года до 50 лет — 4, старше 56 лет — 2, т. е. преобладали молодые люди.

Практически дисхондроплазия может затрагивать любую кость вторичного окостенения, проходящую через хрящевую стадию. Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков поражения.

Характеристика поражений костной системы и вопросы классификации дисхондроплазии. Поражение костной системы у наших больных широко варьировало от поражения одной кости до 95 костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее