Дисхондроплазия (статистика)

Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией.

Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в мировой литературе описано более 200 наблюдений. По нашим данным, на долю этого заболевания приходится 5% всех случаев дисплазии и опухолей скелета. В большинстве публикаций описаны дети и лишь немногие наблюдения относятся к взрослым.

Дисхондроплазия — заболевание врожденное. Сущность его в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща.

Под влиянием невыясненных агентов наступающее в норме на III — IV месяце эмбриональной жизни замещение хрящевого скелета костной тканью при дисхондроплазии не происходит, в результате чего в метафизарных отделах костей, а иногда и на протяжении всего диафиза или на протяжении всего тела плоской кости остаются крупные очаги необызвествленного эмбрионального хряща. В ЦИТО (1959 — 1972) и детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1951 — 1969) находилось на лечении 83 больных с дисхондроплазией (51 мужского и 32 женского пола).

Среди них было 58 детей в возрасте моложе 16 лет с равным распределением по полу (14 из них были описаны нами в 1962 г.: 10 — как больные с дисхондроплазией и 4 — как больные с множественными хондромами кости). Из общего числа детей 7 находилось в детской клинике ЦИТО на базе Московского ортопедического госпиталя.

Часть этих больных подробно изучена в институте А. А. Аренбергом, в том числе взрослые больные, которые заболели в детстве. Эти данные о взрослых использованы и в настоящей работе, так как они позволяют более полно осветить указанную патологию с точки зрения особенностей течения и прогноза.

Возрастной состав детей ко времени обращения к нам был следующим:
моложе 3 лет (младшему 10 месяцев) было 3 больных, в возрасте 4 — 6 лет — 11, в возрасте 7 — 9 лет — 16, в возрасте 10 — 12 лет — 10, в возрасте 13 — 15 лет — 18 больных. Среди взрослых в возрасте моложе 30 лет было 13 человек, от 31 года до 40 лет — 6, от 41 года до 50 лет — 4, старше 56 лет — 2, т. е. преобладали молодые люди.

Практически дисхондроплазия может затрагивать любую кость вторичного окостенения, проходящую через хрящевую стадию. Этим и объясняется разнообразие в распространении хрящевых очагов как в одной кости, так и в нескольких в виде множественных участков поражения.

Характеристика поражений костной системы и вопросы классификации дисхондроплазии. Поражение костной системы у наших больных широко варьировало от поражения одной кости до 95 костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Популярное
Новое Прочее