Дисхондроплазия (частота поражений)

По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания.

Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти, несколько более трети — на фаланги пальцев стоп, пястные кости и ребра, остальные кости поражены также в 1/3 наблюдений. К частой локализации могут быть отнесены кости таза, бедренные и плюсневые кости.

В костях черепа, грудине, костях запястья и ключице очагов не было отмечено ни разу. В 3 наблюдениях после рентгенологического исследования и в одном наблюдении при аутопсии найдены хрящевые очаги в телах позвонков.

В 2 случаях очаги дисхондроплазии обнаружены в надколенниках и в 2 случаях — в сесамовидных костях кисти и стопы, что относится к редким наблюдениям, свидетельствующим о том, что диспластический процесс, начавшись внутриутробно, продолжается и в постнатальном периоде развития организма (энхондральное окостенение сесамовидных костей начинается после рождения).


Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Схема (по А. А. Аренбергу):

I — акроформа;
II — мономелическая;
III — односторонняя (или преимущественно односторонняя);
IV — двусторонняя.


Частота поражений костей была следующей (количество пораженных костей): фаланги пальцев кисти — 357, фаланги пальцев стоп — 205, пястные кости — 140, ребра — 69, кости таза — 61, бедренная кость — 59, большеберцовая — 52, плюсневые кости — 48, лопатка — 32, малоберцовая кость — 26, плечевая кость — 23, лучевая кость — 19, локтевая кость — 14, предплюсна — 8, позвоночник — 6, надколенник — 2, сесамовидные кости — 2, таранная кость — 4, пяточная — 3, кубовидная — 1.

По мере накопления опыта в изучении дисхондроплазии ряд исследователей пришли к выводу о наличии определенных закономерностей в распределении патологических очагов в костной системе при этом заболевании. На основе этих закономерностей Schinz в 1932 г. предложил первую классификацию множественного хондроматоза. В 1952 г. классификация была расширена Cocchi и дополнена схемой, получившей в литературе широкую известность.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее