Дисхондроплазия (частота поражений)

По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания.

Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти, несколько более трети — на фаланги пальцев стоп, пястные кости и ребра, остальные кости поражены также в 1/3 наблюдений. К частой локализации могут быть отнесены кости таза, бедренные и плюсневые кости.

В костях черепа, грудине, костях запястья и ключице очагов не было отмечено ни разу. В 3 наблюдениях после рентгенологического исследования и в одном наблюдении при аутопсии найдены хрящевые очаги в телах позвонков.

В 2 случаях очаги дисхондроплазии обнаружены в надколенниках и в 2 случаях — в сесамовидных костях кисти и стопы, что относится к редким наблюдениям, свидетельствующим о том, что диспластический процесс, начавшись внутриутробно, продолжается и в постнатальном периоде развития организма (энхондральное окостенение сесамовидных костей начинается после рождения).


Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Схема (по А. А. Аренбергу):

I — акроформа;
II — мономелическая;
III — односторонняя (или преимущественно односторонняя);
IV — двусторонняя.


Частота поражений костей была следующей (количество пораженных костей): фаланги пальцев кисти — 357, фаланги пальцев стоп — 205, пястные кости — 140, ребра — 69, кости таза — 61, бедренная кость — 59, большеберцовая — 52, плюсневые кости — 48, лопатка — 32, малоберцовая кость — 26, плечевая кость — 23, лучевая кость — 19, локтевая кость — 14, предплюсна — 8, позвоночник — 6, надколенник — 2, сесамовидные кости — 2, таранная кость — 4, пяточная — 3, кубовидная — 1.

По мере накопления опыта в изучении дисхондроплазии ряд исследователей пришли к выводу о наличии определенных закономерностей в распределении патологических очагов в костной системе при этом заболевании. На основе этих закономерностей Schinz в 1932 г. предложил первую классификацию множественного хондроматоза. В 1952 г. классификация была расширена Cocchi и дополнена схемой, получившей в литературе широкую известность.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Популярное
Новое Прочее