Дисхондроплазия (частота поражений)

По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания.

Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти, несколько более трети — на фаланги пальцев стоп, пястные кости и ребра, остальные кости поражены также в 1/3 наблюдений. К частой локализации могут быть отнесены кости таза, бедренные и плюсневые кости.

В костях черепа, грудине, костях запястья и ключице очагов не было отмечено ни разу. В 3 наблюдениях после рентгенологического исследования и в одном наблюдении при аутопсии найдены хрящевые очаги в телах позвонков.

В 2 случаях очаги дисхондроплазии обнаружены в надколенниках и в 2 случаях — в сесамовидных костях кисти и стопы, что относится к редким наблюдениям, свидетельствующим о том, что диспластический процесс, начавшись внутриутробно, продолжается и в постнатальном периоде развития организма (энхондральное окостенение сесамовидных костей начинается после рождения).


Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Схема (по А. А. Аренбергу):

I — акроформа;
II — мономелическая;
III — односторонняя (или преимущественно односторонняя);
IV — двусторонняя.


Частота поражений костей была следующей (количество пораженных костей): фаланги пальцев кисти — 357, фаланги пальцев стоп — 205, пястные кости — 140, ребра — 69, кости таза — 61, бедренная кость — 59, большеберцовая — 52, плюсневые кости — 48, лопатка — 32, малоберцовая кость — 26, плечевая кость — 23, лучевая кость — 19, локтевая кость — 14, предплюсна — 8, позвоночник — 6, надколенник — 2, сесамовидные кости — 2, таранная кость — 4, пяточная — 3, кубовидная — 1.

По мере накопления опыта в изучении дисхондроплазии ряд исследователей пришли к выводу о наличии определенных закономерностей в распределении патологических очагов в костной системе при этом заболевании. На основе этих закономерностей Schinz в 1932 г. предложил первую классификацию множественного хондроматоза. В 1952 г. классификация была расширена Cocchi и дополнена схемой, получившей в литературе широкую известность.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее