Дисхондроплазия (симптоматика)

Наиболее постоянным симптомом дисхондроплазии у детей является прогрессирующее укорочение. Оно обнаруживается довольно рано, в первые годы ходьбы ребенка, и проявляется хромотой. Дети, впервые наблюдавшиеся в возрасте 3 — 4 лет, уже имели укорочение в пределах 2 — 3 см, более значительным оно было на нижних конечностях. Это объясняется тем, что диспластический процесс затрагивал не только метафизы, но и эпифизарные зоны роста, а также наиболее активные в смысле энергии роста сегменты костей (дистальный в бедренной и проксимальный в берновых костях).

Последующие наблюдения над детьми (некоторых больных мы наблюдаем 15 лет) показали, что укорочение может достигать 10 — 15 см (у 8 больных) и даже 23 см. Вместе с тем при отдельных формах заболевания и при довольно обширном поражении может не наступить большого укорочения, если диафизарно-метафизарные хрящевые очаги не связаны с эпифизарным хрящом.

У подавляющего большинства больных имело место сочетание искривлений оси конечностей с укорочением. Лишь у 4 детей при довольно обширных поражениях длинных трубчатых костей без видимых деформаций отмечалось только укорочение. В этих случаях оно не достигало больших размеров.

На сегментах, имеющих парные кости, из-за неравномерного их роста, когда в большей степени страдает рост одной из костей, наблюдаются вторичные деформации: варусные или вальгусные деформации стопы, штыкообразная деформация типа Маделунга, вывих головки лучевой кости, искривление локтевой кости при отставании в росте лучевой и др. Из изложенного видно, что дисхондроплазия у больных протекает по-разному.

В связи с этим А. А. Аренберг (1964) предложил различать скрытое течение дисхондроплазии, обнаруживаемой случайно, непрогрессирующее течение с маловыраженпыми симптомами и наиболее часто встречающееся прогрессирующее течение с выраженными симптомами.

Наряду с костными поражениями иногда при дисхондроплазии могут иметь место и другие клинические проявления.

К ним в первую очередь относится так называемый синдром Маффуччи (Mafiucci, 1881)
— развитие ветвистых гемангиом в клетчатке и мышцах. Редкими нарушениями, сопровождающими костные поражения при дисхондроплазии, являются частичный гигантизм, недоразвитие отдельных костей, гемиатрофия лица, пигментные пятна или депигментированные участки кожи типа витилиго, нейрофиброматоз, экзостозная и точечная хондродисплазия, фиброзная дисплазия. Jaffe (1958) обратил внимание на случай резкой анемии, которую он объяснил заполнением пространства костного канала эмбриональной хрящевой тканью.

Начинающаяся варусная деформация голени при дисхондроплазии у ребенка 3 лет за счет очага в большеберцовой кости. В наших наблюдениях имелись пигментные невусы (10 больных), причем они располагались на стороне поражения.

У ряда больных выявлены другие пороки развития: spina bifida, паховая грыжа, косорукость, синдактилия, врожденный порок сердца. У 2 больных дополнительно обнаружены солитарные экзостозы и у 4 больных — фиброзная дисплазия. Все эти пороки развития указывают на общую недостаточность мезенхимы при болезни Олье.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее