Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене.

Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с тем оно в неясных случаях указывает на хрящевой характер поражения и проливает свет на отдельные стороны патогенеза дисхондроплазии. Гистологическая картина болезни Олье изучена у 67 больных, подвергшихся оперативному лечению (Т. П. Виноградова).

На препаратах обнаруживается богатый сосудами гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся атипичностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы, увеличенные, в одной капсуле по 2 — 3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. В некоторых участках дегенерация хряща выражается в набухании, гомогенизации и потере волокнистости, слизистом перерождении хряща.

Местами происходит врастание активной мезенхимы с остеобластическими элементами:
среди хрящевой ткани видны тонкие костные балки.


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Эмбриональные каметообразные и звездчатые хрящевые клетки (Х100).


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Скопления деформированных хрящевых клеток (Х40).


Эксцентрически расположенные очаги покрыты слоем надхрящницы, переходящей по периферии очага в нормальную надкостницу. Т. П. Виноградовой отмечено, что структура хрящевой ткани при очагах дисхондроплазии несколько различна в зависимости от их локализации и интенсивности роста. В частности, при расположении очагов с интенсивным хондромным ростом в костях кистей и стоп хрящевая ткань отличается бедностью основного вещества и обилием хрящевых клеток, имеющих менее зрелый характер (разнообразие ферм клеток с хвостатым очертанием).

На гистологическую близость этих очагов с истинными хондромами указывали А. И. Озарай (1959) и А. М. Берман (1963). А. И. Озарай опубликовал данные патологоанатомического исследования мальчика 15 лет с двусторонним поражением скелета дисхондроплазией, умершего от шока после операции удаления хрящевых очагов, остеотомии и пересадки кости, что также подтверждает эмбриональный характер очаговых изменений в костях при этом заболевании.

Таким образом, очаги дисхондроплазии представляются в виде скоплений эмбриональной хрящевой ткани, находящейся на различных стадиях дегенерации и замещения костью.

Макроскопически у маленьких детей хрящевая ткань имеет гомогенный, сочный вид, у детей старшего возраста и взрослых она более плотная, крошкообразная. Гистологические исследования подтверждают правильность первоначальной точки зрения на это заболевание, высказанной Олье, при дисхондроплазии на отдельных участках окостенение не идет параллельно росту кости в длину, процесс оссификации задерживается.

Надо добавить, что он происходит извращенно, так как оставшийся во внеутробной жизни эмбриональный хрящ попадает в необычные для него условия существования. Извращенность процесса заключается в появлении дегенеративно-некротических участков, в неравномерном обызвествлении очагов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее