Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене.

Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с тем оно в неясных случаях указывает на хрящевой характер поражения и проливает свет на отдельные стороны патогенеза дисхондроплазии. Гистологическая картина болезни Олье изучена у 67 больных, подвергшихся оперативному лечению (Т. П. Виноградова).

На препаратах обнаруживается богатый сосудами гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся атипичностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы, увеличенные, в одной капсуле по 2 — 3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. В некоторых участках дегенерация хряща выражается в набухании, гомогенизации и потере волокнистости, слизистом перерождении хряща.

Местами происходит врастание активной мезенхимы с остеобластическими элементами:
среди хрящевой ткани видны тонкие костные балки.


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Эмбриональные каметообразные и звездчатые хрящевые клетки (Х100).


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Скопления деформированных хрящевых клеток (Х40).


Эксцентрически расположенные очаги покрыты слоем надхрящницы, переходящей по периферии очага в нормальную надкостницу. Т. П. Виноградовой отмечено, что структура хрящевой ткани при очагах дисхондроплазии несколько различна в зависимости от их локализации и интенсивности роста. В частности, при расположении очагов с интенсивным хондромным ростом в костях кистей и стоп хрящевая ткань отличается бедностью основного вещества и обилием хрящевых клеток, имеющих менее зрелый характер (разнообразие ферм клеток с хвостатым очертанием).

На гистологическую близость этих очагов с истинными хондромами указывали А. И. Озарай (1959) и А. М. Берман (1963). А. И. Озарай опубликовал данные патологоанатомического исследования мальчика 15 лет с двусторонним поражением скелета дисхондроплазией, умершего от шока после операции удаления хрящевых очагов, остеотомии и пересадки кости, что также подтверждает эмбриональный характер очаговых изменений в костях при этом заболевании.

Таким образом, очаги дисхондроплазии представляются в виде скоплений эмбриональной хрящевой ткани, находящейся на различных стадиях дегенерации и замещения костью.

Макроскопически у маленьких детей хрящевая ткань имеет гомогенный, сочный вид, у детей старшего возраста и взрослых она более плотная, крошкообразная. Гистологические исследования подтверждают правильность первоначальной точки зрения на это заболевание, высказанной Олье, при дисхондроплазии на отдельных участках окостенение не идет параллельно росту кости в длину, процесс оссификации задерживается.

Надо добавить, что он происходит извращенно, так как оставшийся во внеутробной жизни эмбриональный хрящ попадает в необычные для него условия существования. Извращенность процесса заключается в появлении дегенеративно-некротических участков, в неравномерном обызвествлении очагов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее