Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене.

Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с тем оно в неясных случаях указывает на хрящевой характер поражения и проливает свет на отдельные стороны патогенеза дисхондроплазии. Гистологическая картина болезни Олье изучена у 67 больных, подвергшихся оперативному лечению (Т. П. Виноградова).

На препаратах обнаруживается богатый сосудами гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся атипичностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы, увеличенные, в одной капсуле по 2 — 3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. В некоторых участках дегенерация хряща выражается в набухании, гомогенизации и потере волокнистости, слизистом перерождении хряща.

Местами происходит врастание активной мезенхимы с остеобластическими элементами:
среди хрящевой ткани видны тонкие костные балки.


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Эмбриональные каметообразные и звездчатые хрящевые клетки (Х100).


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Скопления деформированных хрящевых клеток (Х40).


Эксцентрически расположенные очаги покрыты слоем надхрящницы, переходящей по периферии очага в нормальную надкостницу. Т. П. Виноградовой отмечено, что структура хрящевой ткани при очагах дисхондроплазии несколько различна в зависимости от их локализации и интенсивности роста. В частности, при расположении очагов с интенсивным хондромным ростом в костях кистей и стоп хрящевая ткань отличается бедностью основного вещества и обилием хрящевых клеток, имеющих менее зрелый характер (разнообразие ферм клеток с хвостатым очертанием).

На гистологическую близость этих очагов с истинными хондромами указывали А. И. Озарай (1959) и А. М. Берман (1963). А. И. Озарай опубликовал данные патологоанатомического исследования мальчика 15 лет с двусторонним поражением скелета дисхондроплазией, умершего от шока после операции удаления хрящевых очагов, остеотомии и пересадки кости, что также подтверждает эмбриональный характер очаговых изменений в костях при этом заболевании.

Таким образом, очаги дисхондроплазии представляются в виде скоплений эмбриональной хрящевой ткани, находящейся на различных стадиях дегенерации и замещения костью.

Макроскопически у маленьких детей хрящевая ткань имеет гомогенный, сочный вид, у детей старшего возраста и взрослых она более плотная, крошкообразная. Гистологические исследования подтверждают правильность первоначальной точки зрения на это заболевание, высказанной Олье, при дисхондроплазии на отдельных участках окостенение не идет параллельно росту кости в длину, процесс оссификации задерживается.

Надо добавить, что он происходит извращенно, так как оставшийся во внеутробной жизни эмбриональный хрящ попадает в необычные для него условия существования. Извращенность процесса заключается в появлении дегенеративно-некротических участков, в неравномерном обызвествлении очагов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее