Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (лабораторные исследования)

Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене.

Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с тем оно в неясных случаях указывает на хрящевой характер поражения и проливает свет на отдельные стороны патогенеза дисхондроплазии. Гистологическая картина болезни Олье изучена у 67 больных, подвергшихся оперативному лечению (Т. П. Виноградова).

На препаратах обнаруживается богатый сосудами гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся атипичностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы, увеличенные, в одной капсуле по 2 — 3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. В некоторых участках дегенерация хряща выражается в набухании, гомогенизации и потере волокнистости, слизистом перерождении хряща.

Местами происходит врастание активной мезенхимы с остеобластическими элементами:
среди хрящевой ткани видны тонкие костные балки.


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Эмбриональные каметообразные и звездчатые хрящевые клетки (Х100).


Микроскопическая картина дисхондроплазии

Микроскопическая картина дисхондроплазии

Скопления деформированных хрящевых клеток (Х40).


Эксцентрически расположенные очаги покрыты слоем надхрящницы, переходящей по периферии очага в нормальную надкостницу. Т. П. Виноградовой отмечено, что структура хрящевой ткани при очагах дисхондроплазии несколько различна в зависимости от их локализации и интенсивности роста. В частности, при расположении очагов с интенсивным хондромным ростом в костях кистей и стоп хрящевая ткань отличается бедностью основного вещества и обилием хрящевых клеток, имеющих менее зрелый характер (разнообразие ферм клеток с хвостатым очертанием).

На гистологическую близость этих очагов с истинными хондромами указывали А. И. Озарай (1959) и А. М. Берман (1963). А. И. Озарай опубликовал данные патологоанатомического исследования мальчика 15 лет с двусторонним поражением скелета дисхондроплазией, умершего от шока после операции удаления хрящевых очагов, остеотомии и пересадки кости, что также подтверждает эмбриональный характер очаговых изменений в костях при этом заболевании.

Таким образом, очаги дисхондроплазии представляются в виде скоплений эмбриональной хрящевой ткани, находящейся на различных стадиях дегенерации и замещения костью.

Макроскопически у маленьких детей хрящевая ткань имеет гомогенный, сочный вид, у детей старшего возраста и взрослых она более плотная, крошкообразная. Гистологические исследования подтверждают правильность первоначальной точки зрения на это заболевание, высказанной Олье, при дисхондроплазии на отдельных участках окостенение не идет параллельно росту кости в длину, процесс оссификации задерживается.

Надо добавить, что он происходит извращенно, так как оставшийся во внеутробной жизни эмбриональный хрящ попадает в необычные для него условия существования. Извращенность процесса заключается в появлении дегенеративно-некротических участков, в неравномерном обызвествлении очагов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее