Дисхондроплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика дисхондроплазии представляет ряд трудностей, если не проводилось рентгенологическое исследование. При наличии некачественного рентгеновского снимка, отсутствии детального исследования всего скелета, а также при недостаточной осведомленности о болезни Олье последнюю ошибочно принимают за рахит, spina ventosa, остеомиелит, туберкулез, фиброзную дисплазию.

При spina ventosa вопрос точной диагностики легко разрешается по изменениям на рентгеновском снимке (наличие диафизарного периостита и деструкция кости с секвестрацией, не встречающиеся при дисхондроплазии).

В этом случае помощь могут оказать и клинические симптомы: локальная болезненность, воспалительные изменения кожи, гнойные свищи, которые наблюдаются у больных со spina ventosa. При множественном кистовидном туберкулезном остите (болезнь Юнглинга) с поражением костей кисти и стопы также сохраняются клинические симптомы воспаления и имеются узловатые образования в подкожной клетчатке.

Рентгенологическая картина при отсутствии периостита больше напоминает дисхондроплазию. Сложную задачу для дифференциальной диагностики могут представлять некоторые случаи фиброзной дисплазии и дисхондроплазии.

При первом заболевании клинический характер деформаций своеобразный:
при отсутствии симптомов прогрессирующего укорочения па бедре характерно искривление в верхней трети по типу пастушьей палки, а на голени — саблевидная деформация выпуклостью вперед.

Пораженные сегменты болезненны.
На пальцах кисти и стопы не бывает выраженных деформаций, зато нередко поражаются кости лицевой части черепа. Иногда имеются пигментные пятна на коже и преждевременно возникают вторичные половые признаки. Как правило, резко выражена атрофия мышц пораженной конечности.

При дисхондроплазии варусные и вальгусные деформации сопровождаются укорочением, безболезненны. Стопы и кисти характеризуются хондроподобными утолщениями. Череп никогда не поражается, атрофия мышц незначительная.

Диагноз решает рентгенограмма, на которой хрящевые с точечными вкраплениями, четко очерченные очаги дисхондроплазии в метафизарных отделах кости легко отличить от матового однородного рисунка с расплывчатыми границами фиброзных очагов в метафизарной и диафизарной областях при фиброзной дисплазии. Особые трудности для диагностики представляют случаи смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии.

В наших наблюдениях имели место и противоположные ошибки, когда дети обращались с диагнозом болезни Олье, а при детальном обследовании был диагностирован костный туберкулез (юкстаэпифизарная форма). При отсутствии полного рентгенологического исследования может быть ошибочно поставлен диагноз множественной хондромы, экзостоза, эозинофильной гранулемы, хондродистрофии, но эти ошибки объясняются только отсутствием специальных знаний в области костной патологии.

Трудности в дифференциальной диагностике дисхондроплазии могут представлять другие редкие формы хрящевых дисплазии: эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная хондродисплазия и суставная деформирующая хондродисплазия при поражении отдельных эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее