Дисхондроплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика дисхондроплазии представляет ряд трудностей, если не проводилось рентгенологическое исследование. При наличии некачественного рентгеновского снимка, отсутствии детального исследования всего скелета, а также при недостаточной осведомленности о болезни Олье последнюю ошибочно принимают за рахит, spina ventosa, остеомиелит, туберкулез, фиброзную дисплазию.

При spina ventosa вопрос точной диагностики легко разрешается по изменениям на рентгеновском снимке (наличие диафизарного периостита и деструкция кости с секвестрацией, не встречающиеся при дисхондроплазии).

В этом случае помощь могут оказать и клинические симптомы: локальная болезненность, воспалительные изменения кожи, гнойные свищи, которые наблюдаются у больных со spina ventosa. При множественном кистовидном туберкулезном остите (болезнь Юнглинга) с поражением костей кисти и стопы также сохраняются клинические симптомы воспаления и имеются узловатые образования в подкожной клетчатке.

Рентгенологическая картина при отсутствии периостита больше напоминает дисхондроплазию. Сложную задачу для дифференциальной диагностики могут представлять некоторые случаи фиброзной дисплазии и дисхондроплазии.

При первом заболевании клинический характер деформаций своеобразный:
при отсутствии симптомов прогрессирующего укорочения па бедре характерно искривление в верхней трети по типу пастушьей палки, а на голени — саблевидная деформация выпуклостью вперед.

Пораженные сегменты болезненны.
На пальцах кисти и стопы не бывает выраженных деформаций, зато нередко поражаются кости лицевой части черепа. Иногда имеются пигментные пятна на коже и преждевременно возникают вторичные половые признаки. Как правило, резко выражена атрофия мышц пораженной конечности.

При дисхондроплазии варусные и вальгусные деформации сопровождаются укорочением, безболезненны. Стопы и кисти характеризуются хондроподобными утолщениями. Череп никогда не поражается, атрофия мышц незначительная.

Диагноз решает рентгенограмма, на которой хрящевые с точечными вкраплениями, четко очерченные очаги дисхондроплазии в метафизарных отделах кости легко отличить от матового однородного рисунка с расплывчатыми границами фиброзных очагов в метафизарной и диафизарной областях при фиброзной дисплазии. Особые трудности для диагностики представляют случаи смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии.

В наших наблюдениях имели место и противоположные ошибки, когда дети обращались с диагнозом болезни Олье, а при детальном обследовании был диагностирован костный туберкулез (юкстаэпифизарная форма). При отсутствии полного рентгенологического исследования может быть ошибочно поставлен диагноз множественной хондромы, экзостоза, эозинофильной гранулемы, хондродистрофии, но эти ошибки объясняются только отсутствием специальных знаний в области костной патологии.

Трудности в дифференциальной диагностике дисхондроплазии могут представлять другие редкие формы хрящевых дисплазии: эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная хондродисплазия и суставная деформирующая хондродисплазия при поражении отдельных эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее