Дисхондроплазия (больной К., 6 лет)

Больной К., 6 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с жалобами на укорочение и искривление левой ноги, хромоту. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 2,5 лет.

Ставился диагноз полиомиелита. В анамнезе 2 раза перелом большеберцовой и один раз бедренной костей. В ЦИТО диагностирована дисхондроплазия с поражением левой нижней конечности (фаланги, стопы, таранная, берцовая кости, бедро, подвздошная кость) и левой верхней конечности (фаланги, кисти, лучевая кость, лопатка).

Вальгусное искривление голени, укорочение на 3,5 см. Повторно поступил через 8 лет по поводу укорочения на 15 см слева. Варусное искривление бедра несколько компенсировалось вальгусным искривлением голени. Произведена операция удлинения левой голени. Удалось достигнуть некоторого исправления осп и удлинения голени на 7 см.


Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии: до операции и после удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури с одновременным удалением хрящевых очагов.


Через год после операции мальчик хорошо ходит с помощью беззамкового ортопедического аппарата с высотой каблука 7 см. Отмечается консолидация и хорошая перестройка левой большеберцовой кости.

Укорочение здоровой ноги в пределах 4 — 5 см можно предпринять в тех случаях, когда имеются противопоказания к удлинению сегмента, пораженного диспластическим процессом. Наряду с удлинением укороченного сегмента конечности дистракционными аппаратами (в последнее время для косой или Z-образной остеотомии применялась ультразвуковая пила) удлинение достигается либо по методу Илизарова путем разрыва эпифизарной зоны роста (2 наших наблюдения), либо по методу, разработанному в нашей клинике — путем дистракции крупного диспластического метафизарпого очага (операция у 2 детей). Происходит удлинение конечности за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его по длине под тяжестью сил дистракции.

По окончании растяжения на аппарате Илизарова (спицы проводят через эпифиз и через середину непораженного диафиза) происходит быстрая оссификация хрящевого очага.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее