Дисхондроплазия (больной К., 6 лет)

Больной К., 6 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с жалобами на укорочение и искривление левой ноги, хромоту. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 2,5 лет.

Ставился диагноз полиомиелита. В анамнезе 2 раза перелом большеберцовой и один раз бедренной костей. В ЦИТО диагностирована дисхондроплазия с поражением левой нижней конечности (фаланги, стопы, таранная, берцовая кости, бедро, подвздошная кость) и левой верхней конечности (фаланги, кисти, лучевая кость, лопатка).

Вальгусное искривление голени, укорочение на 3,5 см. Повторно поступил через 8 лет по поводу укорочения на 15 см слева. Варусное искривление бедра несколько компенсировалось вальгусным искривлением голени. Произведена операция удлинения левой голени. Удалось достигнуть некоторого исправления осп и удлинения голени на 7 см.


Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии: до операции и после удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури с одновременным удалением хрящевых очагов.


Через год после операции мальчик хорошо ходит с помощью беззамкового ортопедического аппарата с высотой каблука 7 см. Отмечается консолидация и хорошая перестройка левой большеберцовой кости.

Укорочение здоровой ноги в пределах 4 — 5 см можно предпринять в тех случаях, когда имеются противопоказания к удлинению сегмента, пораженного диспластическим процессом. Наряду с удлинением укороченного сегмента конечности дистракционными аппаратами (в последнее время для косой или Z-образной остеотомии применялась ультразвуковая пила) удлинение достигается либо по методу Илизарова путем разрыва эпифизарной зоны роста (2 наших наблюдения), либо по методу, разработанному в нашей клинике — путем дистракции крупного диспластического метафизарпого очага (операция у 2 детей). Происходит удлинение конечности за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его по длине под тяжестью сил дистракции.

По окончании растяжения на аппарате Илизарова (спицы проводят через эпифиз и через середину непораженного диафиза) происходит быстрая оссификация хрящевого очага.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее