Дисхондроплазия (больной К., 6 лет)

Больной К., 6 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с жалобами на укорочение и искривление левой ноги, хромоту. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 2,5 лет.

Ставился диагноз полиомиелита. В анамнезе 2 раза перелом большеберцовой и один раз бедренной костей. В ЦИТО диагностирована дисхондроплазия с поражением левой нижней конечности (фаланги, стопы, таранная, берцовая кости, бедро, подвздошная кость) и левой верхней конечности (фаланги, кисти, лучевая кость, лопатка).

Вальгусное искривление голени, укорочение на 3,5 см. Повторно поступил через 8 лет по поводу укорочения на 15 см слева. Варусное искривление бедра несколько компенсировалось вальгусным искривлением голени. Произведена операция удлинения левой голени. Удалось достигнуть некоторого исправления осп и удлинения голени на 7 см.


Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии: до операции и после удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури с одновременным удалением хрящевых очагов.


Через год после операции мальчик хорошо ходит с помощью беззамкового ортопедического аппарата с высотой каблука 7 см. Отмечается консолидация и хорошая перестройка левой большеберцовой кости.

Укорочение здоровой ноги в пределах 4 — 5 см можно предпринять в тех случаях, когда имеются противопоказания к удлинению сегмента, пораженного диспластическим процессом. Наряду с удлинением укороченного сегмента конечности дистракционными аппаратами (в последнее время для косой или Z-образной остеотомии применялась ультразвуковая пила) удлинение достигается либо по методу Илизарова путем разрыва эпифизарной зоны роста (2 наших наблюдения), либо по методу, разработанному в нашей клинике — путем дистракции крупного диспластического метафизарпого очага (операция у 2 детей). Происходит удлинение конечности за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его по длине под тяжестью сил дистракции.

По окончании растяжения на аппарате Илизарова (спицы проводят через эпифиз и через середину непораженного диафиза) происходит быстрая оссификация хрящевого очага.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее