Дисхондроплазия (больной К., 6 лет)

Больной К., 6 лет, поступил в клинику детской костной патологии ЦИТО с жалобами на укорочение и искривление левой ноги, хромоту. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 2,5 лет.

Ставился диагноз полиомиелита. В анамнезе 2 раза перелом большеберцовой и один раз бедренной костей. В ЦИТО диагностирована дисхондроплазия с поражением левой нижней конечности (фаланги, стопы, таранная, берцовая кости, бедро, подвздошная кость) и левой верхней конечности (фаланги, кисти, лучевая кость, лопатка).

Вальгусное искривление голени, укорочение на 3,5 см. Повторно поступил через 8 лет по поводу укорочения на 15 см слева. Варусное искривление бедра несколько компенсировалось вальгусным искривлением голени. Произведена операция удлинения левой голени. Удалось достигнуть некоторого исправления осп и удлинения голени на 7 см.


Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии

Вальгусная деформация и укорочение левой голени на почве дисхондроплазии: до операции и после удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури с одновременным удалением хрящевых очагов.


Через год после операции мальчик хорошо ходит с помощью беззамкового ортопедического аппарата с высотой каблука 7 см. Отмечается консолидация и хорошая перестройка левой большеберцовой кости.

Укорочение здоровой ноги в пределах 4 — 5 см можно предпринять в тех случаях, когда имеются противопоказания к удлинению сегмента, пораженного диспластическим процессом. Наряду с удлинением укороченного сегмента конечности дистракционными аппаратами (в последнее время для косой или Z-образной остеотомии применялась ультразвуковая пила) удлинение достигается либо по методу Илизарова путем разрыва эпифизарной зоны роста (2 наших наблюдения), либо по методу, разработанному в нашей клинике — путем дистракции крупного диспластического метафизарпого очага (операция у 2 детей). Происходит удлинение конечности за счет сужения расширенного хрящевого очага и увеличения его по длине под тяжестью сил дистракции.

По окончании растяжения на аппарате Илизарова (спицы проводят через эпифиз и через середину непораженного диафиза) происходит быстрая оссификация хрящевого очага.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Популярное
Новое Прочее