Дисхондроплазия (больная Оля М., 6 лет)

Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки.

Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована и госпитализирована в клинику ЦИТО. При поступлении отмечаются хромота из-за укорочения конечности, компенсаторное искривление позвоночника и перекос таза.

Существенная варусная деформация правой голени на уровне средней и нижней трети, под углом 150°. Имеется укорочение нижней конечности на 13 см. Укорочение за счет голени на 10 см и за счет бедра на 3 см. Стопа находится под углом 100°, в положении варусной деформации.

На рентгенограмме проксимальный и дистальный метадиафизарные отделы большеберцовой кости на протяжении 5 — 6 см заняты крупными очагами деструкции. Корковый слой местами на значительном протяжении по переднелатеральной поверхности прерван и выбухает в сторону мягких тканей.

Форма большеберцовой кости приближается к форме гантели.
Отмечается также и заметное изменение в области правой подвздошной кости, лобковой кости, в дистальном и проксимальном метафизах бедренной кости.

Диагноз: варусная деформация и укорочение правой нижней конечности на почве болезни Олье.

27/IX 1971 г. произведена операция: косая остеотомия правой малоберцовой кости с наложением аппарата Илизарова на голень.

Проксимальное кольцо фиксировано за среднюю треть большеберцовой кости в пределах здоровых тканей. Дистальное и среднее кольца закреплены на двух перекрещивающихся спицах, проведенных через эпифиз дистальной трети большеберцовой кости. Дистальная дуга фиксирована на спице, проведенной через пяточную кость. Это препятствовало пяточной установке стопы, а также предотвращало прорезывание спиц среднего кольца.

Медленная дистракция по 1 мм. Производилось удлинение. Произошел разрыв патологической хрящевой ткани в области дистального метафиза, образовался диастаз до 8 см.

Полностью компенсировалось укорочение голени. В процессе наблюдения на рентгенограммах отмечалась перестройка хрящевой патологической ткани в костную, дефект, образовавшийся в процессе дистракции, заполнился костной тканью. После снятия аппарата наложена глухая гипсовая повязка сроком на 2 месяца. Вторым этапом предполагается удлинение бедра на аппарате Илизарова путем разрыва патологической хрящевой ткани.


Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова при дисхондроплазии путем дистракции в зоне хрящевого диспластического очага: к концу удлинения, обызвествление хрящевого очага через 2 месяца  и результат через 4 месяца после окончания вытяжения.


Специально должны быть рассмотрены вопросы лечения множественного хондроматоза верхних конечностей, в частности кистей. На современном уровне костнопластической хирургии с широким развитием гомопластического метода вряд ли во всех случаях будут оправданными ампутации и экзартикуляции фаланг пальцев, которые обрекают детей на раннюю инвалидность.

Сберегательное лечение с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания, частичной или полной резекции или удаление целой фаланги, в зависимости от степени поражения, но с сохранением самого пальца всегда выгоднее радикальных операций.

Но первые не всегда возможны, когда хондромные очаги достигают больших размеров и вторично влияют на окружающую кость, суставы и мягкие ткани. Из 34 больных, подвергшихся оперативному лечению (54 операции), было 27 детей. Лишь в 1/3 случаев отмечалось множественное расположение очагов в скелете, а в остальных случаях были поражены только кисти.

Экзартикуляция фаланг или пястных костей с последующей ауто- и гомопластикой произведена в 6 случаях, сегментарная или краевая резекция — в 12 случаях (4 ауто- и 8 гомопластических замещений с хорошими результатами), 30 операций состояли в выскабливании, и в сроки наблюдения от 1,5 до 12 лет дали хорошие результаты.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее