Дисхондроплазия (больная Оля М., 6 лет)

Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки.

Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована и госпитализирована в клинику ЦИТО. При поступлении отмечаются хромота из-за укорочения конечности, компенсаторное искривление позвоночника и перекос таза.

Существенная варусная деформация правой голени на уровне средней и нижней трети, под углом 150°. Имеется укорочение нижней конечности на 13 см. Укорочение за счет голени на 10 см и за счет бедра на 3 см. Стопа находится под углом 100°, в положении варусной деформации.

На рентгенограмме проксимальный и дистальный метадиафизарные отделы большеберцовой кости на протяжении 5 — 6 см заняты крупными очагами деструкции. Корковый слой местами на значительном протяжении по переднелатеральной поверхности прерван и выбухает в сторону мягких тканей.

Форма большеберцовой кости приближается к форме гантели.
Отмечается также и заметное изменение в области правой подвздошной кости, лобковой кости, в дистальном и проксимальном метафизах бедренной кости.

Диагноз: варусная деформация и укорочение правой нижней конечности на почве болезни Олье.

27/IX 1971 г. произведена операция: косая остеотомия правой малоберцовой кости с наложением аппарата Илизарова на голень.

Проксимальное кольцо фиксировано за среднюю треть большеберцовой кости в пределах здоровых тканей. Дистальное и среднее кольца закреплены на двух перекрещивающихся спицах, проведенных через эпифиз дистальной трети большеберцовой кости. Дистальная дуга фиксирована на спице, проведенной через пяточную кость. Это препятствовало пяточной установке стопы, а также предотвращало прорезывание спиц среднего кольца.

Медленная дистракция по 1 мм. Производилось удлинение. Произошел разрыв патологической хрящевой ткани в области дистального метафиза, образовался диастаз до 8 см.

Полностью компенсировалось укорочение голени. В процессе наблюдения на рентгенограммах отмечалась перестройка хрящевой патологической ткани в костную, дефект, образовавшийся в процессе дистракции, заполнился костной тканью. После снятия аппарата наложена глухая гипсовая повязка сроком на 2 месяца. Вторым этапом предполагается удлинение бедра на аппарате Илизарова путем разрыва патологической хрящевой ткани.


Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова при дисхондроплазии путем дистракции в зоне хрящевого диспластического очага: к концу удлинения, обызвествление хрящевого очага через 2 месяца  и результат через 4 месяца после окончания вытяжения.


Специально должны быть рассмотрены вопросы лечения множественного хондроматоза верхних конечностей, в частности кистей. На современном уровне костнопластической хирургии с широким развитием гомопластического метода вряд ли во всех случаях будут оправданными ампутации и экзартикуляции фаланг пальцев, которые обрекают детей на раннюю инвалидность.

Сберегательное лечение с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания, частичной или полной резекции или удаление целой фаланги, в зависимости от степени поражения, но с сохранением самого пальца всегда выгоднее радикальных операций.

Но первые не всегда возможны, когда хондромные очаги достигают больших размеров и вторично влияют на окружающую кость, суставы и мягкие ткани. Из 34 больных, подвергшихся оперативному лечению (54 операции), было 27 детей. Лишь в 1/3 случаев отмечалось множественное расположение очагов в скелете, а в остальных случаях были поражены только кисти.

Экзартикуляция фаланг или пястных костей с последующей ауто- и гомопластикой произведена в 6 случаях, сегментарная или краевая резекция — в 12 случаях (4 ауто- и 8 гомопластических замещений с хорошими результатами), 30 операций состояли в выскабливании, и в сроки наблюдения от 1,5 до 12 лет дали хорошие результаты.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее