Дисхондроплазия (больная Оля М., 6 лет)

Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки.

Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована и госпитализирована в клинику ЦИТО. При поступлении отмечаются хромота из-за укорочения конечности, компенсаторное искривление позвоночника и перекос таза.

Существенная варусная деформация правой голени на уровне средней и нижней трети, под углом 150°. Имеется укорочение нижней конечности на 13 см. Укорочение за счет голени на 10 см и за счет бедра на 3 см. Стопа находится под углом 100°, в положении варусной деформации.

На рентгенограмме проксимальный и дистальный метадиафизарные отделы большеберцовой кости на протяжении 5 — 6 см заняты крупными очагами деструкции. Корковый слой местами на значительном протяжении по переднелатеральной поверхности прерван и выбухает в сторону мягких тканей.

Форма большеберцовой кости приближается к форме гантели.
Отмечается также и заметное изменение в области правой подвздошной кости, лобковой кости, в дистальном и проксимальном метафизах бедренной кости.

Диагноз: варусная деформация и укорочение правой нижней конечности на почве болезни Олье.

27/IX 1971 г. произведена операция: косая остеотомия правой малоберцовой кости с наложением аппарата Илизарова на голень.

Проксимальное кольцо фиксировано за среднюю треть большеберцовой кости в пределах здоровых тканей. Дистальное и среднее кольца закреплены на двух перекрещивающихся спицах, проведенных через эпифиз дистальной трети большеберцовой кости. Дистальная дуга фиксирована на спице, проведенной через пяточную кость. Это препятствовало пяточной установке стопы, а также предотвращало прорезывание спиц среднего кольца.

Медленная дистракция по 1 мм. Производилось удлинение. Произошел разрыв патологической хрящевой ткани в области дистального метафиза, образовался диастаз до 8 см.

Полностью компенсировалось укорочение голени. В процессе наблюдения на рентгенограммах отмечалась перестройка хрящевой патологической ткани в костную, дефект, образовавшийся в процессе дистракции, заполнился костной тканью. После снятия аппарата наложена глухая гипсовая повязка сроком на 2 месяца. Вторым этапом предполагается удлинение бедра на аппарате Илизарова путем разрыва патологической хрящевой ткани.


Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова при дисхондроплазии путем дистракции в зоне хрящевого диспластического очага: к концу удлинения, обызвествление хрящевого очага через 2 месяца  и результат через 4 месяца после окончания вытяжения.


Специально должны быть рассмотрены вопросы лечения множественного хондроматоза верхних конечностей, в частности кистей. На современном уровне костнопластической хирургии с широким развитием гомопластического метода вряд ли во всех случаях будут оправданными ампутации и экзартикуляции фаланг пальцев, которые обрекают детей на раннюю инвалидность.

Сберегательное лечение с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания, частичной или полной резекции или удаление целой фаланги, в зависимости от степени поражения, но с сохранением самого пальца всегда выгоднее радикальных операций.

Но первые не всегда возможны, когда хондромные очаги достигают больших размеров и вторично влияют на окружающую кость, суставы и мягкие ткани. Из 34 больных, подвергшихся оперативному лечению (54 операции), было 27 детей. Лишь в 1/3 случаев отмечалось множественное расположение очагов в скелете, а в остальных случаях были поражены только кисти.

Экзартикуляция фаланг или пястных костей с последующей ауто- и гомопластикой произведена в 6 случаях, сегментарная или краевая резекция — в 12 случаях (4 ауто- и 8 гомопластических замещений с хорошими результатами), 30 операций состояли в выскабливании, и в сроки наблюдения от 1,5 до 12 лет дали хорошие результаты.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее