Дисхондроплазия (больная Оля М., 6 лет)

Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки.

Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована и госпитализирована в клинику ЦИТО. При поступлении отмечаются хромота из-за укорочения конечности, компенсаторное искривление позвоночника и перекос таза.

Существенная варусная деформация правой голени на уровне средней и нижней трети, под углом 150°. Имеется укорочение нижней конечности на 13 см. Укорочение за счет голени на 10 см и за счет бедра на 3 см. Стопа находится под углом 100°, в положении варусной деформации.

На рентгенограмме проксимальный и дистальный метадиафизарные отделы большеберцовой кости на протяжении 5 — 6 см заняты крупными очагами деструкции. Корковый слой местами на значительном протяжении по переднелатеральной поверхности прерван и выбухает в сторону мягких тканей.

Форма большеберцовой кости приближается к форме гантели.
Отмечается также и заметное изменение в области правой подвздошной кости, лобковой кости, в дистальном и проксимальном метафизах бедренной кости.

Диагноз: варусная деформация и укорочение правой нижней конечности на почве болезни Олье.

27/IX 1971 г. произведена операция: косая остеотомия правой малоберцовой кости с наложением аппарата Илизарова на голень.

Проксимальное кольцо фиксировано за среднюю треть большеберцовой кости в пределах здоровых тканей. Дистальное и среднее кольца закреплены на двух перекрещивающихся спицах, проведенных через эпифиз дистальной трети большеберцовой кости. Дистальная дуга фиксирована на спице, проведенной через пяточную кость. Это препятствовало пяточной установке стопы, а также предотвращало прорезывание спиц среднего кольца.

Медленная дистракция по 1 мм. Производилось удлинение. Произошел разрыв патологической хрящевой ткани в области дистального метафиза, образовался диастаз до 8 см.

Полностью компенсировалось укорочение голени. В процессе наблюдения на рентгенограммах отмечалась перестройка хрящевой патологической ткани в костную, дефект, образовавшийся в процессе дистракции, заполнился костной тканью. После снятия аппарата наложена глухая гипсовая повязка сроком на 2 месяца. Вторым этапом предполагается удлинение бедра на аппарате Илизарова путем разрыва патологической хрящевой ткани.


Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова при дисхондроплазии путем дистракции в зоне хрящевого диспластического очага: к концу удлинения, обызвествление хрящевого очага через 2 месяца  и результат через 4 месяца после окончания вытяжения.


Специально должны быть рассмотрены вопросы лечения множественного хондроматоза верхних конечностей, в частности кистей. На современном уровне костнопластической хирургии с широким развитием гомопластического метода вряд ли во всех случаях будут оправданными ампутации и экзартикуляции фаланг пальцев, которые обрекают детей на раннюю инвалидность.

Сберегательное лечение с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания, частичной или полной резекции или удаление целой фаланги, в зависимости от степени поражения, но с сохранением самого пальца всегда выгоднее радикальных операций.

Но первые не всегда возможны, когда хондромные очаги достигают больших размеров и вторично влияют на окружающую кость, суставы и мягкие ткани. Из 34 больных, подвергшихся оперативному лечению (54 операции), было 27 детей. Лишь в 1/3 случаев отмечалось множественное расположение очагов в скелете, а в остальных случаях были поражены только кисти.

Экзартикуляция фаланг или пястных костей с последующей ауто- и гомопластикой произведена в 6 случаях, сегментарная или краевая резекция — в 12 случаях (4 ауто- и 8 гомопластических замещений с хорошими результатами), 30 операций состояли в выскабливании, и в сроки наблюдения от 1,5 до 12 лет дали хорошие результаты.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее