Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти.


Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций с удалением хрящевых очагов и пересадки гомотрансплантатов: внешний вид и рентгенограмма.


Деформации костей предплечья носят довольно однородный характер — локтевая кость вывихнута в лучезапястном сочленении, искривлена из-за ее относительного удлинения, так как очаги хряща, располагаясь в дистальном отделе лучевой кости, ведут к отставанию в росте этой кости.

В. А. Моргун в нашей клинике разработал метод исправления деформации с помощью аппарата Илизарова путем косой остеотомии лучевой кости в средней трети и ее удлинения или путем разрыва и удлинения диспластического очага. Одновременно остеотомией корригируется деформация локтевой кости.

Вывих шиловидного отростка при этом устраняется.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный. Что касается функционального прогноза, то он зависит от клинического течения дисхондроплазии. При бессимптомном течении и малозаметном непрогрессирующем течении пеобызвествленный хрящ в длинных трубчатых костях увеличивается лишь параллельно росту ребенка за счет интерстициального роста.

В литературе известны сообщения о возможных случаях «самоизлечения», когда наблюдается тенденция к замедленной (в течение десятков лет) полной оссификации хрящевых очагов. Но вряд ли такую оссификацию можно назвать излечением. Подобное наблюдение имело место и в нашей практике. У девушки 21 года, наблюдавшейся нами с 10-летнего возраста, образовались выраженные костные трабекулы на месте бывших очагов разрежения, которые оссифицировались без искривлений, но с небольшим укорочением.

Большие прогрессирующие очаги в костях нижних конечностей могут привести к тяжелой инвалидности в результате как выраженных искривлений костей, так и укорочений их. Обычно уродующие деформации вследствие хондроматозного роста очагов возникают на кистях и стопах при отсутствии своевременного, раннего их удаления. Таким образом, функциональный прогноз при дисхондроплазии при больших поражениях следует определять осторожно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее