Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти.


Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций с удалением хрящевых очагов и пересадки гомотрансплантатов: внешний вид и рентгенограмма.


Деформации костей предплечья носят довольно однородный характер — локтевая кость вывихнута в лучезапястном сочленении, искривлена из-за ее относительного удлинения, так как очаги хряща, располагаясь в дистальном отделе лучевой кости, ведут к отставанию в росте этой кости.

В. А. Моргун в нашей клинике разработал метод исправления деформации с помощью аппарата Илизарова путем косой остеотомии лучевой кости в средней трети и ее удлинения или путем разрыва и удлинения диспластического очага. Одновременно остеотомией корригируется деформация локтевой кости.

Вывих шиловидного отростка при этом устраняется.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный. Что касается функционального прогноза, то он зависит от клинического течения дисхондроплазии. При бессимптомном течении и малозаметном непрогрессирующем течении пеобызвествленный хрящ в длинных трубчатых костях увеличивается лишь параллельно росту ребенка за счет интерстициального роста.

В литературе известны сообщения о возможных случаях «самоизлечения», когда наблюдается тенденция к замедленной (в течение десятков лет) полной оссификации хрящевых очагов. Но вряд ли такую оссификацию можно назвать излечением. Подобное наблюдение имело место и в нашей практике. У девушки 21 года, наблюдавшейся нами с 10-летнего возраста, образовались выраженные костные трабекулы на месте бывших очагов разрежения, которые оссифицировались без искривлений, но с небольшим укорочением.

Большие прогрессирующие очаги в костях нижних конечностей могут привести к тяжелой инвалидности в результате как выраженных искривлений костей, так и укорочений их. Обычно уродующие деформации вследствие хондроматозного роста очагов возникают на кистях и стопах при отсутствии своевременного, раннего их удаления. Таким образом, функциональный прогноз при дисхондроплазии при больших поражениях следует определять осторожно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее