Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти.


Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций с удалением хрящевых очагов и пересадки гомотрансплантатов: внешний вид и рентгенограмма.


Деформации костей предплечья носят довольно однородный характер — локтевая кость вывихнута в лучезапястном сочленении, искривлена из-за ее относительного удлинения, так как очаги хряща, располагаясь в дистальном отделе лучевой кости, ведут к отставанию в росте этой кости.

В. А. Моргун в нашей клинике разработал метод исправления деформации с помощью аппарата Илизарова путем косой остеотомии лучевой кости в средней трети и ее удлинения или путем разрыва и удлинения диспластического очага. Одновременно остеотомией корригируется деформация локтевой кости.

Вывих шиловидного отростка при этом устраняется.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный. Что касается функционального прогноза, то он зависит от клинического течения дисхондроплазии. При бессимптомном течении и малозаметном непрогрессирующем течении пеобызвествленный хрящ в длинных трубчатых костях увеличивается лишь параллельно росту ребенка за счет интерстициального роста.

В литературе известны сообщения о возможных случаях «самоизлечения», когда наблюдается тенденция к замедленной (в течение десятков лет) полной оссификации хрящевых очагов. Но вряд ли такую оссификацию можно назвать излечением. Подобное наблюдение имело место и в нашей практике. У девушки 21 года, наблюдавшейся нами с 10-летнего возраста, образовались выраженные костные трабекулы на месте бывших очагов разрежения, которые оссифицировались без искривлений, но с небольшим укорочением.

Большие прогрессирующие очаги в костях нижних конечностей могут привести к тяжелой инвалидности в результате как выраженных искривлений костей, так и укорочений их. Обычно уродующие деформации вследствие хондроматозного роста очагов возникают на кистях и стопах при отсутствии своевременного, раннего их удаления. Таким образом, функциональный прогноз при дисхондроплазии при больших поражениях следует определять осторожно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее