Дисхондроплазия (прогноз)

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования.

Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных в хондрому очагов во вторичную хондросаркому при дисхондроплазии у детей — явление очень редкое. Н. А. Енгалычева в 1958 г. описала среди 2 больных 6-летнего ребенка с развитием вторичной хондросаркомы при дисхондроплазии. По одному ребенку с озлокачествлением дисхондроплазии наблюдали И. Г. Лагунова (1962) и Allende (1936).

Число наблюдений у взрослых значительно больше. По данным А. А. Аренберга, на 115 случаев, собранных им в отечественной литературе за период с 1897 по 1964 г., озлокачествление описано и морфологически подтверждено в 12 (10%) случаях. Более 20 подобных наблюдений описано в зарубежной литературе. Эти наблюдения опровергают представление некоторых авторов о том, что при дисхондроплазии не отмечается перехода в злокачественные новообразования.

На материале ЦИТО озлокачествление дисхондроплазии мы наблюдали у 2 детей с развитием хондросаркомы в нижнем метафизе бедра. Переход в хондросаркому одного из очагов дисхондроплазии наступил у 17 больных в возрасте от 27 до 50 лет. Все 17 больных были подвергнуты оперативному лечению (всего произведено 24 операции).

Повторные операции носили более радикальный характер (в 7 случаях ампутации и экзартикуляции) в связи с рецидивами после резекций и поздним выявлением злокачественного характера опухоли — лишь после первой операции.

Распространенность поражения и характер предшествующего течения заболевания не играли определяющей роли в возникновении злокачественного роста, за исключением 2 случаев локализованной травмы. Первым сигналом малигнизации очага является возникновение болей, которые носят постоянный нарастающий характер, беспокоя больных при движениях, в покое и даже ночами. Клиническую картину при малигнизации дополняют увеличивающаяся припухлость, нарушение функций больной конечности, контрактура, выпот в близлежащем суставе.

Рентгенологические изменения при вторичной хондросаркоме имеют ряд качественных отличий от картины неосложненной дисхондроплазии:
в хрящевом очаге нарастает литическая деструкция кости, теряется округлая форма очага и его первоначально четкие границы. В этих случаях появляются разрушение коркового слоя кости, выход опухолевой ткани за пределы кости.

В связи с деструктивными разрушениями кости может развиться периостальная реакция. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы. Длительность выживания наших больных с момента появления первых признаков озлокачествления до настоящего времени колеблется от 2 до 14 лет. Умерло 2 больных.

Дети, как и взрослые, должны находиться под систематическим наблюдением специалистов по костной патологии. Вторичные хондросаркомы, возникшие на основе больших хрящевых очагов дисхондроплазии, допускают проведение радикальных резекций кости вместо калечащих ампутаций и экзартикуляций, обязательных при лечении остеогенных сарком, но эти более щадящие операции эффективны только тогда, когда произведены своевременно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее