Дисхондроплазия (прогноз)

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования.

Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных в хондрому очагов во вторичную хондросаркому при дисхондроплазии у детей — явление очень редкое. Н. А. Енгалычева в 1958 г. описала среди 2 больных 6-летнего ребенка с развитием вторичной хондросаркомы при дисхондроплазии. По одному ребенку с озлокачествлением дисхондроплазии наблюдали И. Г. Лагунова (1962) и Allende (1936).

Число наблюдений у взрослых значительно больше. По данным А. А. Аренберга, на 115 случаев, собранных им в отечественной литературе за период с 1897 по 1964 г., озлокачествление описано и морфологически подтверждено в 12 (10%) случаях. Более 20 подобных наблюдений описано в зарубежной литературе. Эти наблюдения опровергают представление некоторых авторов о том, что при дисхондроплазии не отмечается перехода в злокачественные новообразования.

На материале ЦИТО озлокачествление дисхондроплазии мы наблюдали у 2 детей с развитием хондросаркомы в нижнем метафизе бедра. Переход в хондросаркому одного из очагов дисхондроплазии наступил у 17 больных в возрасте от 27 до 50 лет. Все 17 больных были подвергнуты оперативному лечению (всего произведено 24 операции).

Повторные операции носили более радикальный характер (в 7 случаях ампутации и экзартикуляции) в связи с рецидивами после резекций и поздним выявлением злокачественного характера опухоли — лишь после первой операции.

Распространенность поражения и характер предшествующего течения заболевания не играли определяющей роли в возникновении злокачественного роста, за исключением 2 случаев локализованной травмы. Первым сигналом малигнизации очага является возникновение болей, которые носят постоянный нарастающий характер, беспокоя больных при движениях, в покое и даже ночами. Клиническую картину при малигнизации дополняют увеличивающаяся припухлость, нарушение функций больной конечности, контрактура, выпот в близлежащем суставе.

Рентгенологические изменения при вторичной хондросаркоме имеют ряд качественных отличий от картины неосложненной дисхондроплазии:
в хрящевом очаге нарастает литическая деструкция кости, теряется округлая форма очага и его первоначально четкие границы. В этих случаях появляются разрушение коркового слоя кости, выход опухолевой ткани за пределы кости.

В связи с деструктивными разрушениями кости может развиться периостальная реакция. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы. Длительность выживания наших больных с момента появления первых признаков озлокачествления до настоящего времени колеблется от 2 до 14 лет. Умерло 2 больных.

Дети, как и взрослые, должны находиться под систематическим наблюдением специалистов по костной патологии. Вторичные хондросаркомы, возникшие на основе больших хрящевых очагов дисхондроплазии, допускают проведение радикальных резекций кости вместо калечащих ампутаций и экзартикуляций, обязательных при лечении остеогенных сарком, но эти более щадящие операции эффективны только тогда, когда произведены своевременно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее