Дисхондроплазия (прогноз)

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования.

Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных в хондрому очагов во вторичную хондросаркому при дисхондроплазии у детей — явление очень редкое. Н. А. Енгалычева в 1958 г. описала среди 2 больных 6-летнего ребенка с развитием вторичной хондросаркомы при дисхондроплазии. По одному ребенку с озлокачествлением дисхондроплазии наблюдали И. Г. Лагунова (1962) и Allende (1936).

Число наблюдений у взрослых значительно больше. По данным А. А. Аренберга, на 115 случаев, собранных им в отечественной литературе за период с 1897 по 1964 г., озлокачествление описано и морфологически подтверждено в 12 (10%) случаях. Более 20 подобных наблюдений описано в зарубежной литературе. Эти наблюдения опровергают представление некоторых авторов о том, что при дисхондроплазии не отмечается перехода в злокачественные новообразования.

На материале ЦИТО озлокачествление дисхондроплазии мы наблюдали у 2 детей с развитием хондросаркомы в нижнем метафизе бедра. Переход в хондросаркому одного из очагов дисхондроплазии наступил у 17 больных в возрасте от 27 до 50 лет. Все 17 больных были подвергнуты оперативному лечению (всего произведено 24 операции).

Повторные операции носили более радикальный характер (в 7 случаях ампутации и экзартикуляции) в связи с рецидивами после резекций и поздним выявлением злокачественного характера опухоли — лишь после первой операции.

Распространенность поражения и характер предшествующего течения заболевания не играли определяющей роли в возникновении злокачественного роста, за исключением 2 случаев локализованной травмы. Первым сигналом малигнизации очага является возникновение болей, которые носят постоянный нарастающий характер, беспокоя больных при движениях, в покое и даже ночами. Клиническую картину при малигнизации дополняют увеличивающаяся припухлость, нарушение функций больной конечности, контрактура, выпот в близлежащем суставе.

Рентгенологические изменения при вторичной хондросаркоме имеют ряд качественных отличий от картины неосложненной дисхондроплазии:
в хрящевом очаге нарастает литическая деструкция кости, теряется округлая форма очага и его первоначально четкие границы. В этих случаях появляются разрушение коркового слоя кости, выход опухолевой ткани за пределы кости.

В связи с деструктивными разрушениями кости может развиться периостальная реакция. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы. Длительность выживания наших больных с момента появления первых признаков озлокачествления до настоящего времени колеблется от 2 до 14 лет. Умерло 2 больных.

Дети, как и взрослые, должны находиться под систематическим наблюдением специалистов по костной патологии. Вторичные хондросаркомы, возникшие на основе больших хрящевых очагов дисхондроплазии, допускают проведение радикальных резекций кости вместо калечащих ампутаций и экзартикуляций, обязательных при лечении остеогенных сарком, но эти более щадящие операции эффективны только тогда, когда произведены своевременно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Популярное
Новое Прочее