Дисхондроплазия (прогноз)

Прогноз ухудшается у детей старшего возраста и взрослых в связи с возможностью перехода отдельных эмбриональных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли. Интенсивный рост отдельных очагов в костях кистей и стоп за пределы кости, наблюдавшийся у подавляющего большинства больных, является не чем иным, как возникновением истинного автономно растущего новообразования.

Переход диспластических хрящевых очагов или уже перерожденных в хондрому очагов во вторичную хондросаркому при дисхондроплазии у детей — явление очень редкое. Н. А. Енгалычева в 1958 г. описала среди 2 больных 6-летнего ребенка с развитием вторичной хондросаркомы при дисхондроплазии. По одному ребенку с озлокачествлением дисхондроплазии наблюдали И. Г. Лагунова (1962) и Allende (1936).

Число наблюдений у взрослых значительно больше. По данным А. А. Аренберга, на 115 случаев, собранных им в отечественной литературе за период с 1897 по 1964 г., озлокачествление описано и морфологически подтверждено в 12 (10%) случаях. Более 20 подобных наблюдений описано в зарубежной литературе. Эти наблюдения опровергают представление некоторых авторов о том, что при дисхондроплазии не отмечается перехода в злокачественные новообразования.

На материале ЦИТО озлокачествление дисхондроплазии мы наблюдали у 2 детей с развитием хондросаркомы в нижнем метафизе бедра. Переход в хондросаркому одного из очагов дисхондроплазии наступил у 17 больных в возрасте от 27 до 50 лет. Все 17 больных были подвергнуты оперативному лечению (всего произведено 24 операции).

Повторные операции носили более радикальный характер (в 7 случаях ампутации и экзартикуляции) в связи с рецидивами после резекций и поздним выявлением злокачественного характера опухоли — лишь после первой операции.

Распространенность поражения и характер предшествующего течения заболевания не играли определяющей роли в возникновении злокачественного роста, за исключением 2 случаев локализованной травмы. Первым сигналом малигнизации очага является возникновение болей, которые носят постоянный нарастающий характер, беспокоя больных при движениях, в покое и даже ночами. Клиническую картину при малигнизации дополняют увеличивающаяся припухлость, нарушение функций больной конечности, контрактура, выпот в близлежащем суставе.

Рентгенологические изменения при вторичной хондросаркоме имеют ряд качественных отличий от картины неосложненной дисхондроплазии:
в хрящевом очаге нарастает литическая деструкция кости, теряется округлая форма очага и его первоначально четкие границы. В этих случаях появляются разрушение коркового слоя кости, выход опухолевой ткани за пределы кости.

В связи с деструктивными разрушениями кости может развиться периостальная реакция. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы. Длительность выживания наших больных с момента появления первых признаков озлокачествления до настоящего времени колеблется от 2 до 14 лет. Умерло 2 больных.

Дети, как и взрослые, должны находиться под систематическим наблюдением специалистов по костной патологии. Вторичные хондросаркомы, возникшие на основе больших хрящевых очагов дисхондроплазии, допускают проведение радикальных резекций кости вместо калечащих ампутаций и экзартикуляций, обязательных при лечении остеогенных сарком, но эти более щадящие операции эффективны только тогда, когда произведены своевременно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее